Під терміном «пігментна дегенерація сітківки-це патологічний процес, перебіг якого супроводжується звуженням зорових полів. Захворювання має спадковий характер. Небезпека патології полягає в тому, що вона може тривалий час протікати безсимптомно. Між тим в організмі відбуваються незворотні зміни. Найбільш частим наслідком є повна сліпота. У зв’язку з цим при виникненні перших ознак пігментної дегенерації сітківки ока необхідно звертатися до офтальмолога. Фахівець проведе діагностичні заходи і становитиме максимально ефективну схему лікування недуги. В даний час зупинити прогресування хвороби можна за допомогою як консервативних, так і оперативних методів.

Патогенез

Патологія може передаватися як жіночої, так і по чоловічій лінії. У першому випадку прийнято говорити про мітохондріальної пігментної дегенерації сітківки. Найчастіше захворювання передається від матері до дочки.

При пігментній дегенерації сітківки мітохондрії передаються з цитоплазмою гамет. Їх генетичні особливості вельми незвичайні. Кожна мітохондрія представлена дволанцюжкової кільцевою молекулою. Остання при цьому містить 16569 пар підстав. Мітохондріальна ДНК сперматозоїдів відсутня, саме тому вона може передаватися тільки по жіночій лінії.

Рідше пігментна дегенерація сітківки діагностується у чоловіків. В подібних випадках прийнято говорити про те, що патологія зчеплена з Х-хромосомою.

Згідно з результатами численних досліджень, наявність дефектних генів у людини зовсім не означає, що він буде страждати від недуги. Запуск розвитку патологічного процесу відбувається тільки під дією якого-небудь провокуючого фактора.

На ранньому етапі перебігу недуги відбувається порушення метаболічних процесів у судинній оболонці та сітківці ока. На тлі цього повільно руйнується пігментний шар. Гострота зору при цьому знижується не відразу. Це обумовлено тим, що дегенеративні зміни спочатку відбуваються у віддалених ділянках сітківки. Але з часом уражається і центральна зона. На даному етапі людина вже страждає від яскраво виражених клінічних проявів хвороби.

У патологічний процес може бути залучений як одне око, так і обидва. Незалежно від цього, з плином часу уражаються обидві одиниці зорової системи. Захворювання розвивається дуже повільно. Повна втрата працездатності настає, як правило, до 20 років.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) пігментній дегенерації сітківки присвоєно код H35.5.