Синдром Геллера: причини, симптоми, діагностика і лікування

Синдром Геллера – це дезинтегративное розлад, що виявляється в швидко прогресуючому слабоумстві у дітей раннього віку, яке настає після періоду нормального розвитку. Воно рідкісне і, на жаль, не обіцяє сприятливого прогнозу. В статті мова піде про те, чому воно виникає, які симптоми вказують на його розвиток, як його діагностувати, а також піддається взагалі така недуга лікування.

Коротко про захворювання

Синдром Геллера проявляється раптовою втратою дитиною сформованих раніше навичок та функцій. Припадає на період з 2 до 10 років – діти, що знаходяться в цьому віці, опиняються в групі ризику.

Дитина, якого вражає дана патологія, втрачає мова, здатність до виконання звичайних побутових ритуалів і до вирішення інтелектуальних завдань, які раніше йому були по силам. Він перестає використовувати невербальні комунікативні засоби, нічим не цікавиться.

І, на жаль, етіологія досі залишається невідомою. Завдяки останнім проведених досліджень вдалося встановити певний зв’язок даного процесу з нейробиологическими механізмами ЦНС. В результаті проведення електроенцефалографічного обстеження вийшло з’ясувати, що у близько 50% дітей змінена електрична активність в головному мозку.

Також триває дослідження зв’язку синдрому Геллера з хворобою Шильдера, лейкодистрофией і судомами. Має місце версія, що стосується того, що недуга має інфекційне походження. Нібито існує фільтруючий вірус – збудник малих розмірів, який поки недоступний для вивчення під мікроскопом.

Патогенез

Він, на жаль, поки що теж невідомий. Але у вчених вдалося виділити закономірності розвитку патологічних процесів. Цього захворювання передує як мінімум два і максимум десять років абсолютно нормального розвитку. Дитина добре оволодіває промовою і соціальними навичками, розуміє дорослих, робить якісь побутові справи. А потім різко виникають тривожні симптоми.

Батьки помічають, що дитина, став дратівливим і гіперактивним, спостерігають емоційні порушення різного характеру. А потім протягом 6-12 місяців відбувається зникнення переважної більшості навичок, які він раніше придбав. Інтелект малюка знижується настільки, що здається, ніби дитина – аутист. Ознаки, втім, схожі.

Хвороба швидко прогресує. Малюк стає розумово відсталим, у нього втрачається рефлекс контролю спорожнення кишечника і сечового міхура. Потім стан стабілізується на такому рівні. З цього моменту можна починати розвивати та відновлювати втрачені навички. Проте відбувається даний процес дуже повільно і, до того ж, без психологічної і педагогічної допомоги ніяк не обійтися.

Дивіться також:  Кропив'янка: діагностика, перша допомога і лікування

Перші симптоми

Про них необхідно розповісти трохи більш докладно. Важливо знати симптоми, що вказують на те, що дитина – аутист. Ознаки, до речі, схожі з синдромом Каннера. Але різниця є. Тому аутистами хворих недугою Геллера все одно називати неправильно.

Так от, симптоми цього синдрому можна виділити такий перелік:

  • Раптово з’явилася дратівливість, примхливість, тривожність і гнівливість.
  • Виникає афективна вибуховість, дополняющаяся гіперактивністю.
  • Втрачається здатність до здійснення складних видів діяльності, які вимагають посидючості, концентрації та розподілу уваги.
  • Прості дії (розфарбовування, збір конструктора, участь у сюжетно-рольових іграх) викликають неймовірну складність у дитини.
  • З’являється злість, непосидючість.
  • Малюк відмовляється займатися, якщо відчуває труднощі або помиляється.
  • Все перераховане батьки можуть сприйняти як звичайні примхи, а тому і не звернути на що відбуваються з їхньою дитиною зміни ніякої уваги.

    Саме з-за цього діагностування захворювання на початковому етапі утруднено. Дитина не хоче говорити, вередує, проявляє характер? І що, перехідний вік! Часто так і буває, але, на жаль, іноді ці зміни вказують на розвиток небезпечної патології.

    Інші ознаки

    Протягом декількох місяців дитина може бути гіперактивною та емоційно нестійким. Але потім з’являються інші симптоми синдрому Геллера, набагато більш специфічні.

    Сильно змінюється мова. Вона збіднюється, словниковий запас малюка скорочується. Він більше не говорить розгорнутих фраз, замінюючи їх простими пропозиціями та елементарними командами – «дай», «іди», «ні», «так». В результаті мова просто розпадається. Дитина перестає говорити і розуміти інших людей.

    Також малюк стає замкнутим, аутичним, байдужим, відчуженим. Потім розпадаються і рухові навички. Він вже не може сам чистити зуби, вмиватися, прибирати іграшки, їсти, одягатися, справляти нужду. До цих ознак можуть додатися прояви неврологічної патології.

    З моменту виникнення перших симптомів проходить рік – і ось у дитини повністю втрачені побутові, соціальні і мовні навички.

    Дивіться також:  Алергічний трахеобронхіт – симптоми, причини, лікування та діагностика

    Ускладнення

    Без них дезинтегративное розлад дитячого віку не проходить. Інтенсивне прогресування захворювання змінюється стабільно-негативним періодом. Відсутні ускладнення психічного і соматичного характеру, однак соціальна адаптація стає неможливою.

    Дитині, що перебуває у такому стані, необхідно спеціальне навчання. Вони не можуть отримати освіту в якомусь середньому або професійному навчальному закладі, у них не вийде оволодіти професією, практично повністю відсутня ймовірність створення сім’ї.

    Такі діти розвиваються дуже повільно, а тому потребують постійного догляду з боку. Якщо ситуація буде позитивно прогресувати, то надалі виявиться достатньо звичайного контролю.

    На жаль, найсильніше це захворювання відбивається саме на батьків хворої дитини. Практично всім їм доводиться відмовлятися від кар’єрного зростання, захоплень, соціального життя – їм потрібно стежити за малюком. В ім’я його здоров’я вони пристосовуються до нового способу існування.

    Діагностика

    Її проводить дитячий психотерапевт. Хоча спочатку батьки приводять дитину до педіатра або невролога. Відбувається це, як правило, в той період, коли у малюка починають втрачатися раніше набуті навички.

    Синдром Геллера підозрюється рідко, саме тому починається обстеження з візуального огляду і загальних аналізів. Лікар намагається виявити наявність травми головного мозку, пухлини, епілепсію.

    Але, зрозуміло, підтвердження цих захворювань він не знаходить, а тому малюка відправляють до дитячого психотерапевта.

    Як проводиться обстеження?

    Починається все з бесіди. Лікар опитує батьків, намагаючись розібратися з характерними особливостями перебігу захворювання. З’ясовуються наступні нюанси:

  • Період правильного розвитку.
  • Регрес двох і більше сфер.
  • Розпад існуючих функцій і те, наскільки він прогресивний.
  • Порушення рухових, мовних, ігрових, побутових та соціальних навичок.
  • Потім починається спостереження. Фахівець повинен зафіксувати особливості поведінки дитини і його емоційних реакцій.

    У багатьох, до речі, виникає питання: «Синдром Геллера – це аутизм чи ні?». По суті, назвати дане захворювання так не можна. Але для цієї патології характерна гіперактивність саме в поєднанні з відомими аутистичними проявами. Тому почасти так.

    Завершальний етап діагностики – це психологічне тестування. Лікар перевіряє інтелектуальні здібності дитини, вдаючись до методик, відповідним до віку пацієнта, глибині дефекту, а також здатність встановлювати і утримувати продуктивний контакт. Зазвичай використовується тест Векслера і Равена, а також пірамідка і «коробка форм».

    Дивіться також:  Абдомінальна форма інфаркту міокарда: симптоми, перша допомога і лікування

    Принципи терапії

    Лікування синдрому Геллера має загальний напрямок з тими заходами, які спрямовані на коригування раннього аутизму. Найбільша увага приділяється інтенсивним процедур на самому початку розвитку патології.

    Основа всіх методів – біхевіоральний підхід, оскільки у них дуже висока ступінь структурованості. Те, наскільки ефективно медикаментозне лікування, не ясно. Однак, ліки все одно використовують на ранньому етапі, оскільки лише вони можуть купірувати виражені поведінкові порушення.

    В іншому підхід індивідуальний. В процесі реабілітації обов’язково задіяні батьки, лікарі, спеціальні педагоги і психологи.

    Що включає в себе лікування?

    Задіяно три методики:

  • Заходи корекційної та розвивальної спрямованості. Завдяки їм вдається трохи відновити мова і інтелектуальні функції, скоригувати емоційні порушення. Дитина може навчитися співпрацювати, приймати допомогу, надавати її іншим.
  • Психотерапія та сімейне консультування. Дуже важлива робота з батьками. Її мета – навчити їх доглядати за дитиною, проінформувати про специфіку захворювання, повідомити про прогнози. Важливо, щоб батьки зустрічалися і з іншими сім’ями, які зіткнулися з синдромом Геллера. Це допоможе їм послабити відчуття соціальної ізоляції, отримати хоч якусь емоційну підтримку і розуміння.
  • Реабілітація. Нею займаються професійні педагоги, які допомагають дитині сформувати практичні навички. Він вчиться одягатися, вмиватися, орудувати столовими приладами, писати, малювати, майструвати вироби з пластиліну. Також педагоги допомагають скоригувати поведінкові і емоційні відхилення. Дитина стає більш уважним, посидючим.
  • Прогноз

    На жаль, він несприятливий. Втрачені навички або виявляються втрачено назавжди, або відновлюються дуже повільно, і то не повністю.

    Якщо рано почати інтенсивну терапію, то є надія, що дитина навчиться користуватися елементарними фразами і сам про себе піклуватися в побутовому плані. Такий результат спостерігається у 20% пацієнтів. Вони навіть стають соціально активними. Це радує, але ось те, що профілактичні заходи, до цих пір не розроблені, засмучує.