Идеопатической дитячої епілепсію, яка характеризується вегетативними эпиприступами з розладом свідомості і девіацією погляду, називають синдромом Панайотопулоса. Дане відхилення відрізняється сприятливим результатом, подається лікування, але приносить чималий дискомфорт пацієнта та його оточуючих. Кожен напад може протікати з різним ступенем тяжкості, ніколи не можна передбачити. Для отримання позитивного результату від терапії рекомендується пройти обстеження, яке ґрунтується на ЕЕГ.
Лікування включає купірування вегетативних эпиприступов. Обов’язково увага приділяється профілактичним заходам. Приступати до терапії без попередньої консультації з фахівцем не рекомендується, так як це може призвести до негативних наслідків.
Що це таке?
У дитини синдром Панайотопулоса може діагностуватися у віці від одного року та п’ятнадцяти років. Батькам варто уважно стежити за поведінкою малюка, щоб не упустити захворювання і не спровокувати ускладнення. Дана потилична епілепсія відноситься до доброякісному идиопатическому увазі і вперше описується в 1950 році вченим Панайотопулосом, в честь якого і носить назву захворювання. Він тривалий час проводить різні дослідження і спостереження, які в підсумку і допомогли зробити важливе відкриття.
На потиличну локалізацію вказує той факт, що під час пароксизму у пацієнта погляд спрямований в сторони. Однак дана симптоматика спостерігається не у кожного хворого. Також під час обстеження на ЕЕГ фахівець не завжди може зазначити эпилептическую активність в потиличній частині, що може ускладнити встановлення діагнозу.
Синдром Панайотопулоса супроводжується різноманітними ознаками, а також присутній виражений вегетативний характер і через це практично неможливо здійснити диференціальну діагностику. Саме захворювання не відноситься до поширених патологій у даної вікової групи. Але найчастіше зустрічається у дітей від трьох до шести років.
Види
У сучасній медицині виділяється три види епілепсії в залежності від провокуючих факторів:
- генетична;
- структурна;
- метаболічна.
Щоб точно визначити, яке саме порушення призвело до нападу, пацієнту рекомендується пройти ретельне обстеження. Ніколи не варто займатися самостійною діагностикою і, тим більше, лікуванням, так як це може спровокувати серйозні і незворотні наслідки.
В більшості випадків визначити форму порушення не завжди вдається. Буває таке, що напад не пов’язаний з епілепсією. Для правильної постановки діагнозу, тобто виду захворювання, потрібна консультація таких вузькопрофільних фахівців, як эпилептолог, невролог і рентгенолог. Епілептичний напад буває із-за гострого пошкодження головного мозку, порушеного в даному органі кровотоку, крововиливи, доброякісних і злоякісних новоутворень, порушених обмінних процесів, а також з-за тривалого і безконтрольного прийому різних лікарських засобів. Тому перед початком вживання препаратом потрібно проконсультуватися з лікарем і ознайомитися з протипоказаннями. Напади – часте явище у пацієнтів з цукровим діабетом.
Також фахівці виділяють псевдоэпилептические або психогенні не епілептичні порушення, визначити які можна тільки в умовах клініки. Зустрічаються такі випадки, коли у дитини спостерігаються відразу два види нападів.
Аура і напади
Синдром Панайотопулоса, як і інші види епілепсії, – це клінічний прояв електричних розрядів у великій кількості, які здатні залучити різні відділи головного мозку. У більшості випадків перед початком нападу у пацієнта відзначається аура. Якщо все виходить з потиличної частини мозку, то хворий починає помічати кольорові фігури і кола перед очима. Якщо вогнище розташоване в глибині скроневої частки, то в животі виникає неприємне відчуття, дискомфорт, яке поступово підступає до горла.
Напади у пацієнтів з синдромом Панайотопулоса можуть бути як конвульсивні, так і без судом. В такому випадку хворий може просто завмерти на місці на деякий час і не ворушитися, а потім продовжувати виконувати свою роботу. А бувають такі ситуації, коли людина просто зупиняється і починає терти руки. Все це виходить з скроневої частки головного мозку.
Пацієнти часто після перенесеного нападу відзначають якесь задоволення. Як наслідок, з-за цього багато відмовляються від лікування. Фахівці відзначають і такі види нападів, як рефлекторні фотосенситивные, що виникають із-за частого миготіння світла. Тому дітям часто не дозволяють дивитися різні фільми або мультики з підвищеним вмістом спецефектів.
У дитини з синдромом Панайотопулоса відзначаються і абсанси. Дане явище характеризується завмиранням, що супроводжується недовгим відключенням свідомості, при цьому судоми відсутні. У більшості випадків вони діагностуються у дітей у віці від чотирьох років, але можуть початися і раніше, якщо у пацієнта спостерігаються які-небудь інші гензаболевания. Визначити їх природу можна при таких обстеженнях, як генетичний тест, люмбальна пункція. На підставі отриманих результатів призначається лікування, яке може ґрунтуватися на кетогенній дієті.
Синдром Панайотопулоса: причини виникнення
Вчений-винахідник вважає, що у дітей повинна бути схильність до епілепсії у вигляді доброякісного епілептіформного ЕЕГ-патерну, який може бути тільки в однієї дитини з 100. Дане захворювання вважається спадковим, а сам пацієнт схильний до даного відхилення.
Дуже часто причини виникнення синдрому Панайотопулоса фахівці пов’язують з періодом незрілості мозкової кори, її дифузної підвищеною збудливістю і надмірної епілептичної чутливістю вегетативних структур. Але до цих пір точно медициною не встановлені провокують патогенетичні механізми і тригери. Іноді напади, які плутають з епілепсією, можуть діагностуватися після отриманих травм головного мозку, незалежно від вікової категорії, тому потрібна консультація невролога та обстеження на ЕЕГ.
Симптоми синдрому Панайотопулоса у дитини
Маленький пацієнт не завжди може поскаржитися або точно описати свій стан, тому батькам потрібно уважно стежити за своїм чадом з даними відхиленням, навіть якщо йому вже 10 чи 15 років. Це порушення, як вже було сказано раніше, супроводжується епілептичними нападами, які можуть статися в будь-який час і місці. Перед початком відзначаються такі симптоми, як:
- погане самопочуття;
- напад нудоти;
- відведення погляду вбік, тобто девіація очей (може бути короткостроковою, постійної або триває кілька годин), іноді поєднується з поворотом голови;
- підвищене збудження;
- почуття страху;
- цефалгия;
- гіпергідроз.
При синдромі Панайотопулоса блювання спостерігається у 25 % пацієнтів, яка може бути одно – або багаторазовою, значно погіршує загальне самопочуття, супроводжується слабкістю і провокує зневоднення організму. У дитини шкірні покриви під час нападу бліді, іноді червоніють або спостерігається ціаноз. Втрата свідомості може супроводжуватися міозом. Відзначається виражений мідріаз. Бувають такі випадки, коли зіниці пацієнта ніяк не реагують на світло.
До симптомів синдрому Панайотопулоса у дитини також відноситься тахікардія, порушене дихання, енурез, енкопрез, розлади з боку шлунково-кишкового тракту, підвищена температура тіла перед нападом і після нього. Рідше діагностується у пацієнта рясне відділення слини, діарея. У більшості дітей вегетативний пароксизм супроводжується розладами, пов’язаними зі свідомістю. Дитина губиться в просторі і часі, потім слід непритомність. Ситуація погіршується поступово, одночасно з наростанням вираженості вегетативних симптомів.
Ідіопатична потилична епілепсія також може мати атиповою формою, яка виражена у раптовому сні або під впадінні в ступор без судом, поведінка порушено, відзначаються вегетативні розлади, але без блювоти і цефалгії.
Епілептичний напад у 25 % дітей закінчується судомами тільки в одній половині тіла. У поодиноких випадках у дитини виникають галюцинації, зір стає гірше, може навіть діагностуватися транзиторна сліпота. Потім пацієнт хоче спати, а після пробудження відчуває себе цілком здоровим.
Эпистатус при синдромі Панайотопулоса – вегетативний епілептичний напад, тривалість якого від півгодини до семи годин. У одного і того ж дитину можуть діагностуватися різного роду порушення у будь-який час доби.
Як часто напади у дитини при синдромі Панайотопулоса? Частота незначна, за весь період від п’яти до десяти. Між нападами неврологічний статус пацієнта без яких-небудь виражених особливостей. У розвитку дитина не відстає від своїх однолітків.
Що не відноситься до епілепсії? Чи потрібна консультація психіатра?
Дуже часто дане захворювання плутають з іншими порушеннями. В такому випадку краще звернутися до фахівця за кваліфікованою допомогою і не займатися самостійною терапією щоб уникнути негативних наслідків. Епілепсію не варто плутати з такими патологіями, як:
При дитячій потиличної епілепсії не завжди варто звертатися за допомогою до психіатрів. При необхідності до даного вузькопрофільного фахівця може направити невролог. Також консультація потрібно в тому випадку, якщо у дитини погіршилася психічна функція в період епілепсії і в результаті призначена терапія психоактивними лікарськими засобами.
Якщо у маленького пацієнта було діагностовано потилична епілепсія, не потрібно її лікувати голковколюванням або іншими нетрадиційними методами, це не дасть ніякого результату.
Дії батьків
Якщо дитина вночі часто смикається, у нього тече слина, і він ходить під час сну, то це привід насторожитися і звернутися за допомогою. Такий стан може спостерігатися не більш однієї хвилини, після маленький пацієнт нічого не буде пам’ятати і продовжить спати далі. Деякі батьки не вважають це нападом, а даремно, потрібно ретельне обстеження, постановка діагнозу, якісна терапія. Насторожує ознакою вважається і незначне посмикування кутиків рота, який може поширитися по всьому тілу.
Фахівці рекомендують нічні напади знімати на відео, щоб потім за зовнішнім виглядом визначити потилична епілепсія у дитини, чи ні. Буває, що хворий прокидається вночі і дивиться в одну точку на протязі тривалого періоду, потім просто починається блювота. Вдень дитина нічим не відрізняється від своїх однолітків, так само рухається і спілкується. Якщо напад був єдиним, то доброякісна потилична епілепсія не лікується зовсім. У разі виявлення відставання в розвитку або осередкової симптоматики, порушеною рухливості, втрати навичок, необхідна нейровизуализация, магнітнорезонансна томографія і складні генетичні методики.
Діагностика
Діагностика повинна бути почата при перших ознаках відхилення. Вид дослідження призначається виключно фахівцем після попереднього огляду пацієнта та бесіди з його батьками. Якщо у дітей потилична епілепсія у ранньому віці, то проводиться 2-4 часовий ВЭЭГ моніторинг, так як у малюка спостерігається тривалі періоди фізіологічного сну. Для пацієнтів старшої вікової групи рекомендовано даний вид обстеження тільки в нічний час доби.
Яка б не була діагностована епілепсія у дитини, крім зазначеної методики, рекомендується скористатися і нейровизуализацией, яка дозволить виявити анатомічний субстрат епілепсії. Також пацієнтам з таким серйозним відхиленням призначають магниторезонансную томографію головного мозку, а якщо були виявлені кальцифікатів, то додатково проводиться і КТ. Дані обстеження серйозні і мають цілу низку протипоказань, які варто враховувати в обов’язковому порядку. Їх не потрібно проходити без попередньої консультації з фахівцем, так як це може призвести до негативних і незворотних наслідків.
Дуже часто навіть найдосвідченіші лікарі плутають симптоми синдрому Панайотопулоса з іншими захворюваннями, такими як:
- гостра респіраторна вірусна інфекція (ГРВІ);
- менінгіт – запальний процес, що відбувається в м’яких оболонках головного і спинного мозку, спровокований різними хвороботворними мікроорганізмами (бактеріями, вірусами);
- кишкова інфекція;
- отруєння гострого типу;
- ликворо-гіпертензійний криз;
- напад цефалгії або мігрені.
Епілептичний синдром не можна встановлювати по одиничному нападу, навіть якщо відзначаються зміни на ЕЕГ. При необхідності дитину ставлять на облік у невролога на певний період, щоб виключити цей неприємний діагноз. Варто відзначити той факт, що епілептиформна активність може бути присутнім на ЕЕГ дослідженні в період клінічної ремісії, але потім пропадає ближче до підліткового віку.
Люмбальна пункція рекомендована пацієнтам тільки в тому випадку, якщо потрібно диференціювати даний синдром з ураженням органічного типу, наприклад, кіста, гематома, новоутворення в головному мозку, або з нейроінфекцією (енцефаліт, абсцес). Також необхідно враховувати той факт, що будуть відсутні порушення церебральної рідини.
Лікування. Профілактичні заходи
Терапія, як вже говорилося раніше, буде залежати від результатів обстеження і призначається виключно фахівцем. Не варто займатися самостійною діагностикою і, тим більше, призначення лікування, так як це може призвести до негативних наслідків, особливо в даній ситуації. Якщо звернутися за кваліфікованою допомогою своєчасно, то результат буде позитивним.
Лікування епілепсії буде залежати від її форми, ніж запущенней ситуація, тим більше потрібно часу і сил на її усунення. Основним методом терапії цієї недуги вважається медикаментозний, що дозволять досягти поліпшення стану у багатьох пацієнтів різної вікової категорії. До оптимального варіанту належить лікування одним видом препарату, якщо такий тип був малоефективним, то фахівці призначають кілька протиепілептичних лікарських засобів. Потрібно пам’ятати, що їх приймати без приписів лікаря не рекомендується. Перед початком вживання препарату ретельно ознайомтеся з інструкцією, зверніть увагу на протипоказання і побічні ефекти.
Курс залежить від загального стану пацієнта і занедбаності захворювання. Арсенал препаратів для дітей хворих на епілепсію такий же, як і для дорослих. У сучасній практиці спостерігаються випадки, коли у дитини синдром Панайотопулоса вилікувався за допомогою “Сультиама”, який відноситься до специфічної групи лікарських засобів. Також лікарі можуть прописати “Карбамазелин”, “Оксарбазелин”. Якщо варіанти патології резистентні атипові, то можливо застосування “Клобазама”, “Леветирацетаму”, “Вальпроатів”. Тривалість курсу не повинна перевищувати двох років.
Якщо напад у дитини при синдромі Панайотопулоса з органічними ураженнями мозку від 20 хвилин до півгодини, потрібна невідкладна терапія. Вегетативний епілептичний статус можна купірувати ректальним або внутрішньовенним способом введення “Фенозепама”, “Клоназепаму”, “Діазепаму”.
Крім медикаментозної терапії маленькому пацієнтові можуть призначити гормональну або иммуноглобулиновую терапію. Якщо лікування не дає позитивного результату, то можливо використовувати нейрохірургію. Даний спосіб лікування передбачає видалення аномальних ділянок головного мозку або їх ізоляцію. Для пацієнтів молодшої вікової групи фахівці рекомендують кетогенну дієту.
В чому особливість такого раціону?
Такий підхід до харчування рекомендований не тільки дітям з епілепсією, але і при онкологічних захворюваннях, цукровому діабеті. Дана дієта містить не тільки позитивні моменти, але і негативні, які варто обов’язково враховувати. В обов’язковому порядку повинен бути грамотний підхід і правильно складене збалансоване меню.
Головна особливість кетогенної дієти – виключення з раціону вуглеводів, вживання в значній кількості жирів і білків. Поступово в крові знижується рівень цукру та інсуліну, печінка починає виробляти кетонові тіла, які впливають на окислення жирових кислот. Коли в організму виникає потреба у вуглеводах, то він починає спалювати прошарок, а білок допомагає зменшити апетит.
Дієтологи виділяють три види кетогенної дієти:
Пацієнтам дозволяється приймати в їжу такі продукти харчування, як червоне м’ясо, курка, жирні сорти риби і сиру, домашні яйця, вершки, вершкове масло, авокадо, помідори, перець, горіхи, оливкове масло. У невеликих кількостях рекомендовані несолодкі фрукти, темний гіркий шоколад, кава, чай. З раціону потрібно повністю виключити бобові, солодкі продукти, картопля, морква, майонез.
Така дієта не завжди і всім підходить, тому попередньо потрібно проконсультуватися з дієтологом, педіатром і неврологом.
При даному синдромі, з рідкісних нападів і малої тривалості патології, рекомендується проводити профілактичні протиепілептичні заходи. До них відносяться:
- правильне і збалансоване харчування;
- консультація невролога;
- своєчасне лікування та обстеження;
- часті прогулянки на свіжому повітрі;
- помірна фізична і розумова активність;
- якісний сон;
- виняток подразників і стресових ситуацій.
У будь-якій ситуації при перших тривожних ознаках варто звернутися до фахівця. Навіть, якщо ви чули, що синдром Панайотопулоса у дитини вилікувався микродвижениями, то це не означає, що потрібно відразу починати експериментувати над своїм чадом, адже до кожного пацієнта потрібен індивідуальний підхід.
Прогноз
Що стосується прогнозу, то він може бути різною, все залежить від природи захворювання. Коли епілепсія поєднується з іншими прогресуючими серйозними патологіями, то результат буде невтішним, прогноз поганий, а терапія марною. При даному синдромі, як би ситуація не здавалася драматичною, лікування може і не знадобиться. Це вирішує тільки фахівець після обстеження.
У сучасній практиці виділяють такі випадки, коли навіть пацієнтам ранньої вікової категорії вводять гормони, хоча це не завжди доречно й надає позитивний результат. Щоб виключити негативні наслідки можна проконсультуватися з декількома лікарями і прийти до спільного висновку, ніхто ніколи не радить приступати до лікування, краще підібрати кілька варіантів терапії і знайти підходящий саме для вашої дитини.
Дуже часто у маленьких пацієнтів діагностуються доброякісні синдроми, які схожі, але не є епілептичними нападами. При цьому дитина буде нормально розвиватися. Якщо патологія спровокована ушкодженням головного мозку новоутворенням, інсультом, інфекційним захворюванням або травмою, то рекомендується видалити структурну аномалію і напади самі пройдуть і ніколи більше не потривожать.
Завжди потрібно зважувати всі «за» і «проти» перед початком терапії, щоб не зробити дитину калікою до кінця життя. Необхідно розуміти, що епілепсія таке захворювання, яке піддається лікуванню, навіть при наявності структурних змін у головному мозку. Головне знайти правильну методику. При цьому існує ймовірність того, що дитина може відставати в розвитку через цих порушень. В окремих ситуаціях слід вдаватися до серйозних дій, наприклад, до хірургії, краще віддати перевагу медикаментозної терапії, кетогенній дієті.
Епілепсія і всі її форми – серйозне порушення, яке доставляє пацієнтам і його оточуючим чималий дискомфорт, але при правильному підході можна знайти вихід і стабілізувати ситуацію.
