Вроджена м’язова кривошия була відома з давніх часів і описувалася ще Горацієм і Светонием. Розвивається патологія в результаті диспластичних змін до грудинно-ключично-соскоподібних м’язах і займає друге місце серед найбільш поширених вроджених дитячих вад, відсоток зустрічальності становить до 12 %.
Причини
Існує думка, що причина розвитку м’язової кривошиї криється в тому, що голова дитини займає вимушене положення в матці через обвиття пуповиною шиї, прни родових травмах, дистрофічних, запальних процесах в м’язових тканинах (ішемія, інтерстиціальний міозит та інше).
Присутність в м’язі припухлості веретеноподібної типу розглядається як крововилив, що виникає внаслідок проходження дитячої голівки по родовим шляхам, з-за надривів, надмірних розтягнень диспластичних м’язів.
Симптоматика, форми
Клінічні прояви вродженої м’язової кривошиї залежать від її форми і віку дитини. Фахівці класифікують легку, середню, тяжку форми захворювання.
Нерідко легкі і середні форми кривошиї фахівцями не діагностуються.
На лікування діти надходять, коли виявляються органічні зміни в особовому скелеті. Важкі форми патології легко піддаються діагностиці. Характерна симптоматика природженої кривошиї:
Пасивні спроби повернути голову в пряме положення виявляються неуспішними з-за того, що грудинно-ключично-сосцевидні м’язи значно напружені.
У середній третині м’язи прощупується і візуалізується веретеноподібне потовщення, яке розташовується в черевці м’язи і не спаюється з розташованими поруч тканинами.
По мірі росту дитини симптоматика починає наростати, еластичність м’язів скорочується.
Після року життя проявляється асиметрія половини черепа і лицевого скелета з тієї сторони, куди нахилена голова.
Асиметрії особи
У дітей 3 років чітко проглядаються асиметрії особи. Лопатки і надпліччя також асиметричні, з боку кривошиї вони розташовуються вище, ніж на іншій стороні.
Спостерігається гипотрофичность м’язів у порівнянні зі здоровою стороною, виключаючи середню третину, де прощупується потовщення веретеноподібної форми.
Асиметричність лопаток і надпліччя обумовлюється контрактурою передній сходовому і трапецієподібної м’язів. У дітей більш старшого віку починає розвиватися верхнегрудной і шийний сколіоз з боку кривошиї.
Огляд дитини дозволяє чітко визначити наявність асиметрії особи з боку кривошиї, так як присутня вузька очниця, уплощенная надбрівна дуга, розташовані трохи нижче, ніж на здоровій стороні.
Недорозвинення і сплощення обох щелеп
Крім цього відзначається недорозвинення і сплощення обох щелеп. З боку кривошиї вушна часточка розташована ближче до надплечью.
Основне завдання лікарів – діагностика м’язової кривошиї в пологовому будинку і усунення патології до моменту досягнення дитиною одного року. Це дозволить запобігти розвиток деформації головки і скелета обличчя.
Диференціальна діагностика
Диференціювати вроджену патологію необхідно в першу чергу від вродженого додаткового клиновидного хребця в шийному відділі хребетного стовпа.
Клиновидний вроджений хребець відрізняється від кривошиї тим, що голівка дитини в цьому випадку нахилена вбік, але підборіддя не повернуть в протилежну сторону.
Крім того, спроба перевести голову в нормальне положення дозволяє виявити перешкоду, а натягування грудино-ключично-соскоподібного м’язу відсутній – він залишається розслабленим. Це основна відмінність кривошиї.
Також вроджену м’язову кривошею слід диференціювати від спастичної, яка нерідко виявляється при ДЦП. У разі, коли ДЦП проявляється типовою симптоматикою, діагностична помилка не виникає. Діагностичні помилки мають місце, якщо на ДЦП має стерту форму. Запобігти неправильний діагноз дозволяє ретельне обстеження дитини.
Крім того, диференціальна діагностика проводиться, щоб відрізнити вроджену кривошею від виникла в результаті поліомієліту. У подібних випадках розвивається парез або параліч м’язів. Вроджена не викликає параліч м’яза, параліч м’язів кінцівок також відсутня.
Необхідно також диференціювати м’язову кривошею у дітей від дерматогенной кривошиї, що виникає внаслідок травм, опіків.
Має місце і така патологія, як десмогенная кривошея, що виникає на тлі запалення в області шиї (лімфаденіту, флегмони).
Диференціація вимагається і від рефлекторних кривошей, що виникають в результаті запальних процесів в середньому вусі. У цьому випадку необхідний уважний огляд пацієнта, ретельний збір анамнезу.
Синдром Кліппеля-Файля
Синдром Кліппеля-Файля являє собою вроджену ваду хребців у шийному відділі. У деяких випадках эпистрофий і атлант зрощуються з хребцями, розташованими нижче, при цьому відсутня зрощення їх дужок. В інших випадках спостерігається синостоз атланта і потиличної кістки, при цьому всі хребці шиї зрощуються між собою шийними ребрами або додатковими клиноподібними хребцями.
У таких дітей клінічно коротка шия, і виникає враження, що голова зрощена з тулубом. При цьому наголошується настільки низьке положення межі волосистої частини голови, що спостерігається перехід волосяного покриву на лопатки. Голова в цьому випадку нахилена набік і вперед, підборіддя стикається з грудьми, спостерігається виражена асиметрія черепа, особи. Рухи в шийному відділі хребетного стовпа відсутні.
У дітей старшого віку розвивається кіфоз або сколіоз, виникає асиметричне положення надпліч, високе розташування лопаток. Проявляються паралічі, парези, порушення чутливості у верхніх кінцівках. Присутність зазначеної симптоматики дозволяє судити про відсутності природженої кривошиї.
Необхідно також диференціювати вроджену м’язову кривошею (МКБ 10 – Q68.0) від шийних ребер, які проявляються у вигляді припухлості в надключичной області та порушеннями нервово-судинної провідності в одній (при односторонній патології) або обох (при двосторонній патології) руках – паралічами, парезами, зникненням пульсу, порушенням чутливості, зміною шкіри, похолоданням.
Двосторонні шийні ребра викликають низький опущення плечей. Створюється враження, що плечі продовжують шию. При цьому наголошується нахил голови убік, виявляється сколіоз шийно-грудного відділу хребетного стовпа.
Уникнути діагностичної помилки дозволить ретельне обстеження, огляд, повноцінний анамнез.
Синдром Шерешевського-Тернера
Також м’язова кривошия (МКБ 10 – Q68.0) повинна бути диференційована від крилоподібні шиї (синдрому Шерешевського-Тернера).
Цей вроджений порок клінічно проявляється утворенням односторонніх або двосторонніх шкірних складок на бічній поверхні шиї.
Нерідко крилоподібний шия поєднується з іншими вродженими патологіями – згинальною контрактурою пальців, вивихом стегна, дисплазією.
Огляд новонародженого дозволяє виявити натягнуті шкірні складки, розташовані на бічній поверхні шиї від середини надпліччя до соскоподібного відростка. Також спостерігається застигання особи дитини, деформація вушних раковин, коротка шия. Така симптоматика відсутня при природженої кривошиї.
Слід також диференціювати патологію від кривошиї Гризеля. Виникає це захворювання завжди в результаті запального процесу в носоглотці, мигдаликах, супроводжуючого високою температурою. У цьому випадку запалення поширюється на атланто-эпистрофейный суглоб, в результаті чого відбувається підвивих атланта. Таке захворювання зустрічається найчастіше, у дівчаток 6-11 років, мають астеническую конституцію і розвинену лімфатичну систему, по якій і відбувається поширення інфекції.
Клінічні прояви кривошиї Гризеля наступні: голова має нахил убік і повернута в протилежний бік, пальпація дозволяє виявити виступання остистого відростка 11. Огляд глотки дозволяє виявити присутність на її задньо-верхньої поверхні випинання на рівні атланта, яке дещо зміщений вгору і вперед. Дане випинання змінює свій розмір, коли дитина повертає голову.
Нахил голови, розгинання і згинання шиї у бік кривошиї відбувається вільно, в протилежну сторону – сильно обмежений, викликає хворобливість.
Ротаційні рухи головою обмежені, викликають біль, що відбуваються в області нижніх хребців шийного відділу. Робити рентгенологічний знімок при кривошиї Гризеля слід через рот. Це дозволить діагностувати підвивих атланта і його поворот навколо вертикалі.
Терапія
Лікування м’язової кривошиї слід починати після того, як відбудеться зрощення пупкового кільця. Мати повинна стежити, щоб в ліжку дитина лежав на стороні викривлення, а подушка повинна відхиляти голову в протилежну сторону.
Лікування м’язової кривошиї важливо почати вчасно.
Також необхідно поставити ліжко таким чином, щоб іграшки і світло знаходилися на протилежному кривошеї стороні. В цьому випадку дитина буде повертати голову, розтягуючи диспластическую м’яз.
Постійна корекція голови при м’язовій кривошиї передбачає використання спочатку ватно-марлевих прокладок, подкладываемых з боку кривошиї, а потім (1 місяць) – коміра Шанца, накладеного після редресацій. Проводити редресацій слід до 5 разів на добу, кожна з них повинна займати до 15 хвилин. До моменту виписки з пологового будинку мати повинна навчитися методиці редресацій.
Редресація
Дитину необхідно покласти на стіл, на спину, розмістивши руки вздовж тулуба. Їх утримує мати або помічник.
Лікар підходить до дитини з боку голови, кладе обидві долоні на щічки і голову і намагається вивести її в нормальне положення з наростаючою силою, але плавно, повертаючи при цьому підборіддя на бік кривошиї.
Таке положення дозволяє максимально розтягнути диспластическую м’яз. Важливо стежити, щоб під час редресацій голова дитини не нахилялася вперед.
Проводять редрессацию для лікування природженої м’язової кривошиї протягом 5-10 хвилин. У добу слід проводити до 5 процедур. Після неї голову фіксують ватно-марлевими прокладками, що закріплюються бинтом, максимально коррегированном стані.
Після того як у дитини остаточно сформується шкіра (2,5-3 місяці від народження), з метою потовщення диспластической м’язи і поліпшення її еластичності призначають парафінові аплікації.
По досягненні дитиною 2 місяців можна починати використання комірця Шанца для фіксації голови.
Терапію проводять, поступово розтягуючи м’язи, щоб повністю усунути кривошею до однорічного віку. Такий підхід практично завжди ефективний при м’язовій кривошиї легкої і середньої форм.
Хірургічне лікування
Повністю скорегувати м’язову кривошею у немовлят з тяжкою формою вдається не завжди, тому у віці 10-12 місяців дитині призначають хірургічне втручання.
Операція, проведена в такому віці, дозволяє запобігти виникненню деформації особи.
Маніпуляцію проводять під наркозом. Дитини розташовують у положенні на спині, помічник хірурга максимально вирівнює положення голови, в результаті чого натягаються ніжки м’язів.
Паралельно напруженим м’язам над ключицею розрізають шкіру і м’які тканини, виділяють стернальную і ключичну м’язові ніжки, по черзі підводять під них захисники, після чого виробляють перерізання. Потім обережно перетинають задню стінку сухожильного піхви.
Інший розріз роблять над соскоподібного відростка, виділяють початок м’язи, перетинають її в місці початку поперечно.
Після цього голову дитини виводять в гиперкорректирующее положення, обидва розрізу зашивають, роблять асептичну перев’язку і накладають комірець Шанця. Важливо, щоб голова фіксувалася в положенні гиперкоррекции.
Яке ще лікування природженої м’язової кривошиї може проводитися?
Якщо дитині 8-9 років, то йому рекомендовано накладання торако-краніальної гіпсової пов’язки. По закінченні 2 тижнів слід починати лікувальну фізкультуру. Комірець Шанца повинен накладатися протягом 3 місяців після кожного заняття ЛФК. При правильному лікуванні та реабілітації спостерігається відновлення сили, працездатності, витривалості м’язів, а також стабільне положення голови. Важливо дотримувати всі рекомендації лікаря, це дозволить скорегувати патології в строк і запобігти деформації особи у дитини.
Масаж при м’язовій кривошиї є результативним методом лікування та повинен бути прописаний лікарем. Завдання цієї процедури — активізація кровообігу і лімфотоку, а також сприяння розслабленню м’язів там, де вони затиснуті. Сеанси масажу допоможуть їм прийняти природне положення.
