Загальний артеріальний стовбур відноситься до категорії складних вроджених вад розвитку серцево-судинного апарату. Ця аномалія характеризується відходом від серця тільки одного, неподіленого на аорту і легеневу артерію кровоносної судини. Саме він розносить кров по великому і малому колі кровообігу, що спричиняє за собою серйозні гемодинамічні порушення. Цей посудину в період внутрішньоутробного розвитку називається загальним артеріальним стовбуром у плода.

Трохи інформації

Код загального артеріального стовбура по МКБ-10 – Q20.0.

Настільки складна патологія серцево-судинного апарату зустрічається лише у 2-3 % малюків з вродженими вадами. Примітно, що це явище завжди супроводжується дефектом міжшлуночкової перегородки. Найчастіше загального артеріального стовбура у новонародженого супроводжують і інші аномалії: патологічний дренаж дихальних шляхів, відкритий атріовентрикулярний протока, всього один шлуночок, коарктація аорти, атрезія мітрального клапана. Крім цього, таке захворювання може супроводжуватися і внекардиальными вадами будови скелета, травного тракту і сечостатевої системи.

Загальний артеріальний стовбур являє собою відхилення в розвитку, що виражається в поєднанні аорти і легеневої артерії в одну посудину. Такого роду порушення відбувається в період внутрішньоутробного формування ембріона. У цьому стовбурі об’єднується венозна й артеріальна кров, яка в результаті потрапляє в обидва кровотоку.

Особливості

Подібне відхилення діагностується у новонароджених немовлят. Стан вважається вкрай небезпечним і здатне навіть призвести до смерті, якщо дитині не буде надана своєчасна допомога. Адже таке відхилення тягне за собою постійно прогресуюче порушення численних функцій внутрішніх органів і систем.

Локалізується загальний стовбур або над обома шлуночками, або тільки над одним з них. Ця патологія у 75 % всіх випадків стає причиною смерті малюка ще до того, як йому виповниться рік. У 65 % випадків дитина гине до півроку.

Етіологія загального артеріального стовбура

Цей порок утворюється під час активного розвитку плоду в материнській утробі. Самим небезпечним періодом вважається перший триместр, на якому відбувається побудова серцево-судинного апарату.

Захворювання може зумовлюватися рядом різних причин, серед яких варто виділити:

• вплив радіації або хімічних речовин на організм майбутньої матері;
• вплив інфекцій і вірусів на початкових етапах вагітності;
• проходження вагітною жінкою рентгенографії;
• вживання спиртних напоїв і тютюну;
• аутоімунні патології, що є передумовою для виникнення конфлікту між організмом жінки ембріона;
• вплив токсинів;
• цукровий діабет;
• безконтрольне вживання сильнодіючих медикаментів в період виношування дитини.

І це далеко не весь список можливих причин, що провокують розвиток відхилення: медики стверджують, що ще не всі фактори вивчені.

Класифікація

Існує чотири різновиди патології. Вид обумовлюється місцем відходження легеневих артерій і виникненням одного з сценаріїв:

• 1-й тип загального артеріального стовбура – посудина, від’єднуючись від загального стовбура, розділяється на праву і ліву легеневі артерії;
• 2-й тип – обидві артерії відокремлюються від задньої стінки ствола;
• 3-й тип – артерії відходять від бічних поверхонь стовбура;
• 4-й тип – артерії зовсім відсутні, при цьому легені наповнюються кров’ю через судини, відокремлені від аорти.

З урахуванням розміщення стовбура щодо шлуночків виділяється 3 види патології:

• в основному над правим відділом – приблизно у 42 % пацієнтів;
• однаковою мірою над обома – у 42 % немовлят;
• більшою мірою над лівим – приблизно у 16% хворих.

Точний вид патології визначається шляхом діагностичних обстежень.

Особливості гемодинаміки

При наявності загального артеріального стовбура у новонародженого відбуваються певні відхилення: замість двох вихідних з обох шлуночків каналів є всього один потік, який надходить вся кров.

Правий відділ міокарда при цьому захворюванні піддається сильній перевантаження, оскільки за з’єднання шлуночків у них відзначається рівносильну тиск. У нормі ж у правій частині тиск знижений. При наявності загального стовбура тиск з’являється в легеневих артеріях, які, в свою чергу, чинять опір. Так виникає загроза для життя.

При цій патології відзначається кілька видів збоїв гемодинаміки.

Аномальне підвищення обсягу легеневого кровообігу і тиску в артеріях. Як результат, розвивається серцева недостатність. Подібні стани стійкі до будь-якої терапії.

Незначне збільшення легеневого кровообігу і не дуже виражений викид крові. У такій ситуації серцева недостатність відсутня, але відзначається ціаноз.

Зниження легеневого кровообігу на тлі стенозу артерій. Спостерігається ціаноз.

Всі ці порушення несуть в собі величезну небезпеку для життя новонародженої дитини.

Симптоматика

Клінічна картина захворювання пояснюється постійною нестачею кисню в крові. Саме це явище провокує виникнення таких симптомів, як:

• утруднене дихання навіть у стані спокою;
• посиніння шкіри немовляти;
• аномальна деформація пальців, які візуально починають нагадувати барабанні палички;
• відхилення у фізичному розвитку;
• підвищене потовиділення;
• прискорене серцебиття;
• занадто часте дихання;
• порушення апетиту;
• знижена витривалість;
• постійна втома.

Клінічна картина захворювання характеризується артеріальною гіпоксемією, ціанозом і серцевою недостатністю. Вираженість цих ознак обумовлюється типом загального артеріального стовбура.

Так, при першій різновиди аномалії синюшність проявляється незначно, а от при інших формах вона виражена більшою мірою. А ось симптоми серцевої недостатності можуть однаково з’являтися при різних типах хвороби.

Огляди лікарів

При проходженні обстежень виявляються такі специфічні ознаки загального артеріального стовбура у дітей: збільшення об’єму серця і печінки, формування серцевого горба.

Під час огляду дитини фахівець може виявити такі симптоми хвороби:

• почастішання пульсу;
• посилення серцевих скорочень;
• голосистолические шуми у верхньому відділі грудної клітки;
• поодинокі гучні клацання вигнання другого тону;
• прослуховується зверху шум мітрального клапана по центру діастоли.

Діагностика

Можна виявити загальний артеріальний стовбур у плоду на УЗД приблизно на 23-25-му тижні вагітності. Найчастіше при підтвердженні наявності цієї аномалії фахівці рекомендують жінкам переривання вагітності, оскільки навіть вчасно зроблена операція не гарантує позитивного результату і успішної корекції судини. Крім цього вродженого пороку серця, приблизно у половини новонароджених немовлят виявляються екстракардіальні патології.

Запідозрити наявність загального артеріального стовбура у дитини можна, виявивши якісь з описаних симптомів і зробивши фізикальний огляд маленького пацієнта. Для підтвердження діагнозу призначаються додаткові обстеження:

• Рентген – оцінюється форма серця, розміри легеневих артерій та інших судин, визначається наявність гіпертрофії і збільшення шлуночків.
• ЕКГ – допомагає виявити відхилення в роботі серця і перевантаження шлуночків.
• Фонокардіографія – дозволяє оцінити тони і шуми в серці.
• Ехо-КГ – виявляє об’єднання легеневих артерій.
• Катетеризація – при такому ВПС, як загальний артеріальний стовбур, катетер з легкістю проникає в потрібний орган, при цьому в судинах і шлуночках виявляється однаковий тиск, вірогідний градієнт.
• Ангіокардіографія – дає можливість діагностувати аномалії в будові судин, збільшення шлуночків і передсердь.
• Аортографія – необхідна для визначення ступеня відходження артерій і оцінки стану стулок клапанів.

Найбільш інформативним заходом в діагностиці загального артеріального стовбура у новонароджених вважається ангіокардіографія, яка дає можливість визначити тип аномалії.

Консервативне лікування

Варто мати на увазі, що цей порок серця усувається виключно шляхом оперування. Консервативна терапія при такому діагнозі вважається малоефективною і рекомендується тільки для підтримки нормального стану дитини до проведення хірургічного втручання.

Таке лікування спрямоване на:

• зниження фізичного навантаження;
• забезпечення температурного зручності;
• зниження обсягу переміщається крові;
• купірування ознак серцевої недостатності.

Дитині можуть бути рекомендовані:

• діуретики;
• препарат “Дигоксин”;
• інгібітори АПФ.

Лікування загального артеріального стовбура повинен займатися кардіолог або ангиолог.

Оперативне втручання

Операція – єдиний метод усунення патології. Вона повинна бути проведена ще в перші місяці життя немовляти, яким був поставлений діагноз “загальний артеріальний стовбур”.

Як правило, використовується дві методики хірургічного втручання:

Паліативна операція. Специфічне захід, який дозволяє тимчасово полегшити стан дитини, але не позбавити від пороку повністю. При такому втручанні на легеневу артерію накладається спеціальна кліпса, яка звужує просвіт каналу і регулює викид крові в загальний кровотік.

Радикальна методика. Такий спосіб дозволяє повністю позбавитися від захворювання. Корекція проводиться в кілька етапів. Спочатку припиняється сполучення між артерією і аортою, потім перекривається дефект міжпередсердної перегородки за допомогою латки. На завершення створюється штучний стовбур легеневої артерії. Для цього застосовується спеціальний стент. Таке втручання вважається складним, оскільки здійснюється на відкритому серці. Під час проведення операції використовується пристосування для штучного кровопостачання.

Варто зауважити, що для маленьких пацієнтів з недостатністю клапана загального артеріального стовбура радикальне втручання доповнюється його протезуванням або пластикою.

Особливості терапії

Радикальна операція здійснюється в ранньому віці, і по мірі розвитку дитини йому знадобляться повторні процедури, які полягають в заміні клапана або реимплантации кондуита.

Успішність оперативної терапії при вродженій ваді серця здебільшого обумовлюється своєчасністю, вираженістю легеневої гіпертензії і присутності супутніх патологій серцево-судинного апарату. На більш сприятливий прогноз можуть розраховувати діти, які були прооперовані на 2-5-му тижні життя. У великих кардіоцентрах успішність таких хірургічних втручань досягає приблизно 90 %.

Якщо після хірургічного втручання відмічається позитивна динаміка в стані маленького пацієнта, йому прописуються препарати, що регулюють кровообіг.

Подальший прогноз

Чи є шанси на життя у дитини з таким діагнозом? Якщо відмовитися від своєчасного оперативного втручання, смерть, однозначно, настане протягом першого року.

Кінець хвороби може бути успішним, якщо при вродженій ваді серця не спостерігаються виражені зміни в легеневих артеріях.

Якщо операція завершується вдало, немовля залишається живим. В майбутньому йому потрібне систематичне кваліфіковане спостереження та приймання спеціальних медикаментів.

Що стосується смертельних випадків під час оперативної терапії, їх кількість досягає приблизно 10-30 %.

Висновок

Основні профілактичні заходи, спрямовані на попередження розвитку загального артеріального стовбура, полягають в тому, щоб по максимуму захистити жінку в положенні від згубної дії на її організм. Це відноситься в першу чергу до радіоактивних і будь-яким іншим шкідливим речовинам, тютюну, спиртних напоїв, різноманітних токсинів. Надзвичайно важливо, щоб в оточенні вагітної жінки не було переносників різноманітних вірусів та інфекцій.

Загальний артеріальний стовбур – вкрай рідкісний, але дуже небезпечний порок, який охоплює зону міокарда і провокує безліч смертей серед немовлят з ВПС. Зазвичай такі дітки не доживають до року. Своєчасна діагностика і успішна терапія дають новонародженому дитині шанс вижити.