Малюки, що з’явилися на світ раніше покладеного терміну, є функціонально незрілими. Особливістю органів дихання у недоношених дітей є високе розташування діафрагми, вузькість верхніх дихальних шляхів. На цьому тлі часто виникають дихальні розлади. Виходжування таких дітей передбачає організацію особливого догляду – проведення штучної вентиляції легенів. Внаслідок недбалості або некомпетентності медичного персоналу при проведенні ШВЛ розвивається бронхолегенева дисплазія у недоношених дітей. З-за вікових особливостей прогноз захворювання серйозний – протягом року помирає кожна четверта дитина.

Що таке бронхолегенева дисплазія?

Акт дихання безумовний: діафрагма викликає рух м’язів, створюється легкий вакуум, і туди під тиском проникає повітря. Об’єм повітря залежить від здатності міжреберних м’язів розтягуватися повністю. У малюків, які народилися передчасно, м’язи повністю не розтягуються, з-за цього частина альвеол взагалі не заповнюється повітрям. Для того щоб не виникло гіпоксії, дитини підключають до апарату ШВЛ.

Бронхолегенева дисплазія у недоношених дітей – це патологія дихальної системи, що виникла в результаті ШВЛ з великими концентраціями кисню. По суті, не вроджене захворювання, що виникає внаслідок деонтологічних помилок медичних працівників. За невтішною статистикою, практично у кожного другого недоношеної дитини, якому необхідна ШВЛ, виникає ця патологія.

Чому виникає захворювання?

У недоношених дітей бронхолегенева дисплазія розвивається на тлі декількох етіологічних факторів.

• Незрілість функціонально-активних клітин легенів. Незрілі легені який народився раніше терміну дитини відрізняються дефіцитом сурфактанту, який перешкоджає спадання бульбашкових утворень (булли) легень і потрібного для виведення слизу війчастим епітелієм. Нормального рівня речовина досягає до 36 тижня. Найбільш сильний викид сурфактанту відбувається під час пологів. У недоношених дітей недолік речовини пов’язаний не тільки з передчасним народженням, але і з пригніченням його вироблення з-за супутньої патології.
• Баротравма легеневої тканини. При проведенні ІТТ порушується різниця між тиском кисню, що подається через апарат, і тиском в легенях дитини, виникає безліч дрібних пошкодження легеневої тканини. Через розриви бульбашки газу потрапляють в судини малого кола кровообігу, при цьому бульбашки можуть закупорювати судини, що призводить до кисневого голодування.
• Токсичну дію великих доз кисню. Високі концентрації О₂ викликають виражену гіперемію, набряк легенів з переходом в фибринозную пневмонію. Токсичний вплив підсилюють запальні процеси в легенях.
• Приєднання вторинних інфекцій. Щоб поліпшити респіраторну функцію, дитині вводять екзогенні сурфактанти. При наявності в організмі інфекції імунна система починає відторгати екзогенне речовина, що веде до руйнування дихальної системи.

Крім перерахованого вище, причинами розвитку бронхолегеневої дисплазії можуть стати легенева гіпертензія, дефіцит в організмі ретинолу та альфа-токоферолу, генетична схильність.

Класифікація патології: форми

Згідно загальноприйнятої систематизації бронхолегеневу дисплазію у недоношених дітей класифікують за формою, ступеня тяжкості та перебігу хвороби. Розрізняють дві форми дитячої дисплазії:

• Класична форма, також її часто називають «жорстка». Розвивається у дітей, до яких не застосовувалися препарати сурфактанту. Попередження респіраторного дистрес-синдрому проводилося жорсткими режимами ШВЛ. Рентгенологічні дослідження показують здуття легенів, фіброз, бульбашки (булли) в легеневої тканини.
• Нова форма. Спостерігається у малюків, що народилися в гестаційним віком 28-32 тижні. Для профілактики РДС дітям застосовувалися препарати сурфактанту, і паралельно проводилася щадна респіраторна підтримка. Основні ознаки: субтотальне затемнення легенів без здуття.

Стадії БЛД

У педіатрії і неонатології виділяють 3 ступеня тяжкості патології:

• Легка. Дитина може дихати кімнатним повітрям. Здуття грудної клітки виражено слабо або зовсім не спостерігається, так само як і дистрофічні процеси.
• Середньотяжка. Потреба дитини в кисні складає менш 30 %. При фізичному навантаженні або приєднання вторинної інфекції спостерігаються ознаки бронхіальної обструкції. Рентгенологічне дослідження виявляє здуття грудної клітки, локальний пневмосклероз.
• Важка. Дитина потребує респіраторної підтримки. Спостерігається виражене прискорене поверхневе дихання, бронхіальна обструкція. Знімки показують виражене здуття грудної клітки, булли, у багатьох ділянках легеневої тканини спостерігаються запально-дистрофічні процеси.

Як виявляється захворювання

Специфічних симптомів бронхолегеневої дисплазії у недоношених малюків немає. Загальний стан залежить від ступеня тяжкості захворювання. Основними ознаками є:

• Дихальна недостатність.
• Грудна клітка за зовнішнім виглядом нагадує бочку.
• Прискорене поверхневе дихання (тахіпное).
• Шкіра і слизові набувають синюшний відтінок (дифузний ціаноз).
• При перекладі ШВЛ на щадний режим у дитини розвивається гіперкапнія.
• На тлі ненормальною легеневої вентиляції відходження слизу затруднене.

Також у дітей відзначаються такі патологічні стани:

• Наявність у тканинах середостіння буллов, що надходять з легких при їх пошкодженні.
• Емфізема легень.
• Зниження частоти серцевих скорочень (менше 60 уд./хв).
• Періодично виникає зупинка дихальних рухів.

Діагностика БЛД

Для того щоб уникнути важких наслідків, лікування бронхолегеневої дисплазії у недоношених починається одночасно з діагностикою. Процес встановлення укладення включає збір анамнезу, ретельний огляд, лабораторні аналізи, інструментальні дослідження.

При зборі анамнестичних даних неонатолог і педіатр з’ясовують, на якому терміні вагітності з’явився на світ дитина, наявність спадкових захворювань, сприяючих чинників.

При огляді звертають увагу на деформацію грудної клітки дихальні рухи, колір шкіри і слизових та ін.

Лабораторні аналізи:

• ОАК. При дисплазії в аналізі спостерігається збільшення нейтрофілів, еозинофілів, ретикулоцитів, різке зниження еритроцитів.
• Біохімія крові. Підвищений вміст креатину і сечовини, зниження концентрації калію, натрію, зменшення рН.
• Тиск кисню в крові дуже низька – 40-55 мм. рт. ст.

Апаратна діагностика:

• Рентгенографія ОГК (зазвичай флюорографія) дає найбільш вичерпну інформацію про ступеня тяжкості патології.
• КТ та МРТ дозволяють оцінити структуру тканин легенів.

Як проводять терапію

Лікування бронхолегеневої дисплазії у недоношених малюків проводиться комплексно.

• Киснева підтримка. При проведенні ШВЛ ставлять максимально щадний режим. Основне завдання киснетерапії – підтримання показників крові в необхідних межах: рН – 7,25, сатурація – від 90 %, парціальний тиск – 50-70 мм. рт. ст.
• Харчування дитини. У дітей з дисплазією висока метаболічна потреба. Дитину в основному годують через соску 7-8 разів на добу. Рекомендована калорійність 110-150 калорій на кілограм ваги в день. Дитині має бути забезпечений максимальний спокій, температура повинна бути постійною на рівні 36,5 °С.

Медикаментозне лікування. Для лікування дитячої бронхолегеневої дисплазії використовують різні препарати:

• Метилксалтины – препарати, які мають серцево-судинними ефектами, сприяють екстубації та зниження формування БДЛ. Дітям призначають «Теофілін», «Кофеїн».
• Глюкокортикостероїди мають протизапальну протиалергічну дію. Найбільш ефективним вважається застосування препарату «Дексаметазон».
• Інгаляційні кортикостероїди («Бедусонид», «Фенотерол»).
• Розчини вітамінів А і Є.
• Антибактеріальна терапія призначається індивідуально, залежно від тяжкості стану і збудника інфекційного захворювання.

Клінічні рекомендації

Тривалість госпіталізації визначається тяжкістю перебігу патології, наявністю ускладнень і може тривати кілька місяців. При адекватної терапії і видимої її ефективності дитину виписують додому.

Клінічними рекомендаціями бронхолегеневої дисплазії у недоношених дітей є:

• Вдома у дітей ведеться постійний контроль надбавок росту, маси тіла, психомоторного розвитку.
• Дитині в обов’язковому порядку проводять протигриповою і протипневмококову вакцинацію. Причому вакцину вводять протягом 48-72 годин після виписки.
• Киснезалежного діти потребують домашньої оксигенотерапії.
• Малюки з важким БДЛ, мають ускладнення, повинні спостерігатися у пульмонолога.
• Діти до трьох років зобов’язані проходити фізіопроцедури, лікувальну фізкультуру.
• Плановий огляд педіатра і пульмонолога повинен здійснюватися 2-3 рази на рік.

Наслідки бронхолегеневої дисплазії

Патологія важка і часто спостерігаються ускладнення. Деякі з них можуть виникнути тільки через кілька років.

Наслідки бронхолегенева дисплазія у недоношених:

• Рецидивуючі бронхіти.
• Пневмонія.
• Залізодефіцитна анемія.
• Нестача вітамінів А, Е, D.
• Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба.
• Гіпертрофія і дилатація правого передсердя.
• Колапс легені.
• Бронхіальна астма.
• Розвиток стійкого підвищеного артеріального тиску.
• Серйозна затримка в розвитку малюка.

Прогноз

Прогноз, на жаль, невтішний. Смертність в перші три місяці досягає 20-35% і 25 % за рік. У тих, що вижили функціональність легенів з віком відновлюється, але структурні зміни все ж таки зберігаються в половині випадків.

У дошкільному віці у дітей спостерігається підвищена опірність бронхіального дерева. Адекватна терапія дозволяє домогтися практично повного одужання.

Профілактика БЛД

Профілактичні рекомендації, щоб уникнути бронхолегеневої дисплазії мають на увазі наступне:

• Комплекс заходів, що проводяться для забезпечення нормального допологового розвитку організму.
• Проведення ШВЛ у сприятливих режимах.
• Застосування препаратів сурфактанту.
• Вітамінотерапія.
• Профілактика передчасних пологів. При загрозі народження дитини раніше покладеного терміну матері показана госпіталізація з подальшою глюкокортикостероїдної терапії.