Гиперэозинофильный синдром (МКБ 10 – D72.1) – це синдром, при якому головним діагностичним критерієм є зростання кількості клітин крові, що належать до групи лейкоцитів, що виявляється в кровоносному руслі і що викликає, у свою чергу, дисфункцію органів. На даний момент в науковому товаристві патологія не розглядається як самостійна нозологічна одиниця. Але тим не менш, діагностика, симптоми і лікування гиперэозинофильного синдрому цікавлять багатьох.

Епідеміологія

Незважаючи на те, що цей синдром найбільше виявляється у дорослих людей, діти не є винятком і, як показує статистика, серед них хлопчики хворіють набагато частіше дівчаток у співвідношенні 4:1.

Для докладного розбору теми необхідно згадати основні функції еозинофілів:

За останніми клінічних досліджень, вчені відносять еозинофільний гранулоцит до ефекторних клітин запалення в організмі.

Гранули, що вивільняються гранулоцитом, забезпечують підтримку микробицидного потенціалу, що виявляє вплив як на чужорідні субстанції, так і на навколишні тканини.

Еозинофіли виконують ключову роль в алергічних реакціях і в створенні протигельмінтної імунітету.

Беруть участь у підтримці тканинного і імунологічного гомеостазу.

Гиперэозинофильный синдром у дитячому віці найчастіше виявляється обумовленим алергічних тригером, але може також викликатися аутоімунними процесами, гемато – та онкопатологію. У розвитку цієї патології виділяють також генетичний генез – у дітей дана проблема може бути асоційована з трисомією 8-ї або 21-ї хромосоми.

Класифікація гиперэозинофильного синдрому

За етіологічним фактором:

• Реактивна еозинофілія.
• Ідіопатичний гиперэозинофильный синдром.

З виявлення імуноглобулінів в крові:

• Імуноглобулін-залежну еозинофілію викликає специфічний IgE.
• Імуноглобулін-незалежний.

По переважанню в тому або іншому захворюванні:

Миелопролиферативный.

Лімфопроліферативний.

Миелопролиферативный варіант проявляється наступними симптомами у пацієнтів:

• підвищений рівень вітаміну В12;
• мієлофіброз;
• спеленомегалия;
• реакція на лікування іматінібом (інгібітор тирозинкінази);
• анемія;
• тромбоцитопенія.

Лімфопроліферативний варіант обумовлений клональної перестановкою генів рецепторів Т-клітин і характеризується наступними симптомами:

• ЦВК (циркулюючі імунні комплекси);
• гіпергаммаглобулінемія (IgE);
• реакція на лікування групою кортикостероїдних препаратів;
• ангіоневротичний набряк;
• аномалії з боку шкіри.

Які нормальні величини вмісту еозинофілів у крові?

Нормальний вміст эозинофильных гранулоцитів у периферичній крові коливається від 1 до 5 відсотків загальної кількості лейкоцитів. В абсолютних значеннях ця величина дорівнює від 120 до 350 клітин в 1 микролитре.

У новонароджених дітей може спостерігатися фізіологічна еозинофілія, складова понад 700 клітин на 1 мкл, яка також вважається нормальним вмістом еозинофілів в крові.

Що буде відноситися до основних критеріїв постановки патології?

По-перше, вкрай важливо розуміти, що еозинофілія встановлюється при отриманні абсолютних величин эозинофильных гранулоцитів в периферичній крові і з цього числа виділяють три ступені еозинофілії:

I ступінь: незначна еозинофілія (від 500 до 1500 клітин в 1 микролитре).

II ступінь: помірна еозинофілія (від 1500 до 5000 клітин в 1 микролитре).

III ступінь: виражена еозинофілія (більше 5000 клітин в 1 микролитре).

Еозинофілія периферичної крові >1500/мікролітр, яка триває 6 місяців або більше (!) – основний критерій постановки діагнозу.

Клініка

До неспецифічних симптомів відносять нездужання, анорексію, зниження ваги, болі в животі, міалгія, підвищення температура тіла, слабкість у тілі, тобто відбувається астенізація.

Для виявлення етіологічного фактору необхідно встановити провідний клінічний синдром, виходячи з головних симптомів захворювання:

Гематологічний синдром є провідним і йому властиві: анемія, лімфаденопатія, спленомегалія, тромбоцитопенія, тромбоэмболы.

Інтоксикаційний синдром буде виражений при таких захворюваннях, як: мієлопроліферативні патології, лімфогранулематоз, лімфолейкоз.

Бронхолегеневий (бронхіальна астма, вузликовий періартрит, бронхолегеневий аспергільоз).

Кардиопульмональный синдром характеризується утворенням пристінкових тромбів з эмболами.

Шлунково-кишковий синдром характеризується такими симптомами, як кольки в животі, рідкий стілець, блювота.

Шкірний синдром може проявлятися атопічним дерматитом, ангіоневротичним набряком, свербінням, кропив’янкою, дерматографизмом.

Ураження органів при даному синдромі обумовлено їх інфільтрацією еозинофілами, яке може призвести до мультиорганної дисфункції. У процес можуть залучатися такі органи, як серце, шкірні покриви, селезінка, нервова система і легкі.

Патогенез

Експерти виділяють основні механізми. Це:

Антителозависимый хемотаксис, що розвиваються при глистових інвазіях (про це свідчить поява IgE і IgG).

Пухлинні процеси, при деяких з яких може виділятися еозинофільний хемотоксичний фактор.

Пухлинна еозинофілія (лейкоз).

Як розпізнати?

Діагностика гиперэозинофильного синдрому грунтується на виключенні інших можливих причин еозинофілії. Наприклад, інфекційних, паразитарних. Тобто це діагноз виключення і ставиться, якщо етіологію цього феномену не вдалося встановити.

Основні лабораторно-інструментальні методи, що дозволяють діагностувати даний синдром, наступні:

Лейкограмма із зазначенням абсолютного числа эозинофильных гранулоцитів.

Біохімія крові (печінкові ферменти, креатинкінази, СКФ, сечовина, тропонин, білки гострої фази запалення).

Імунологія гиперэозинофильного синдрому. Такі показники, як антинуклеарні антитіла, катіонні протеїни, IgE, лимфограмма.

Аналіз калу на наявність цист, яєць.

Електрокардіографія.

Ехокардіографія.

Інструментальне дослідження органів дихання (рентгенографія).

Комп’ютерна томографія грудної і черевної порожнин.

При такому дослідженні, як пункція кісткового мозку будуть виявлені як зрілі еозинофіли, так і клітини-попередниці).

Також проводить неврологічне обстеження, в яке входять: огляд дитини, перевірка рефлексів, електроенцефалографія, дослідження очного дна.

Прогноз

Несприятливий прогноз при гиперэозинофильном синдромі у дітей в більшості випадків зумовлений ускладненнями, які зазвичай проявляються дисфункцією тих чи інших органів – найчастіше, це серце. Ураження серця може призвести до інвалідності і навіть до смертельного результату.

Лікування патології

Лікування починається з призначення глюкортикостероида преднізолону, в подальшому також використовують іматиніб, лікарські засоби, що регулюють вміст еозинофілів, наприклад, “Інтерферон-альфа” і “Етопозид”.

«Іматініб» – протипухлинний засіб, інгібітор тирозинкінази, ферменту. Синтезується при хронічному мієлолейкозі.

«Етопозид» – протипухлинний препарат, що виявляє цитотоксичну дію. Необхідно пам’ятати, що ліки є обмеження до застосування: дітям до двох років він протипоказаний в силу того, що в клінічних дослідженнях його безпека для дітей до дворічного віку і в принципі ефективність не доведені).

Ефект глюкокортикоїдів полягає в пригніченні росту проліферації эозинофильного паростка гранулоцитів, факторів їх активації. Для цих цілей можна також використовувати інгібітори лейкотрієнів, інгібітори фосфодіестерази, миелосупрессивные лікарські засоби.

Підтримуюча терапія застосовується при симптомах, що свідчать про те, що в процес втягнуто серце – це може проявлятися у вигляді інфільтративній кардіоміопатії, ураження клапанів серця, серцевої недостатності). Можуть застосовуватися антикоагулянти, антитромбоцитарні препарати (“Аспірин”, “Клопідогрел”).

Необхідна консультація фахівців для того, щоб правильно підібрати лікування. Вдаються до допомоги наступних лікарів: гематолог (підбирає інтенсивну терапію для пацієнта), дерматолог (його лікувальна тактика необхідна при шкірних проявах синдрому), невролог (втягується в процес при появі неврологічних порушень), кардіолог, пульмонолог.

Висновок

Необхідно пам’ятати, що гиперэозинофильный синдром вимагає кваліфікованої медичної допомоги. Ігнорувати таку патологію можна ні в якому разі, оскільки при ускладненнях це часто призводить до летального результату.

Сподіватися на те, що все пройде самостійно, не варто – тільки своєчасне звернення до лікаря і правильне лікування може гарантувати успіх терапевтичних заходів.