Під терміном «пігментна дегенерація сітківки-це патологічний процес, перебіг якого супроводжується звуженням зорових полів. Захворювання має спадковий характер. Небезпека патології полягає в тому, що вона може тривалий час протікати безсимптомно. Між тим в організмі відбуваються незворотні зміни. Найбільш частим наслідком є повна сліпота. У зв’язку з цим при виникненні перших ознак пігментної дегенерації сітківки ока необхідно звертатися до офтальмолога. Фахівець проведе діагностичні заходи і становитиме максимально ефективну схему лікування недуги. В даний час зупинити прогресування хвороби можна за допомогою як консервативних, так і оперативних методів.

Патогенез

Патологія може передаватися як жіночої, так і по чоловічій лінії. У першому випадку прийнято говорити про мітохондріальної пігментної дегенерації сітківки. Найчастіше захворювання передається від матері до дочки.

При пігментній дегенерації сітківки мітохондрії передаються з цитоплазмою гамет. Їх генетичні особливості вельми незвичайні. Кожна мітохондрія представлена дволанцюжкової кільцевою молекулою. Остання при цьому містить 16569 пар підстав. Мітохондріальна ДНК сперматозоїдів відсутня, саме тому вона може передаватися тільки по жіночій лінії.

Рідше пігментна дегенерація сітківки діагностується у чоловіків. В подібних випадках прийнято говорити про те, що патологія зчеплена з Х-хромосомою.

Згідно з результатами численних досліджень, наявність дефектних генів у людини зовсім не означає, що він буде страждати від недуги. Запуск розвитку патологічного процесу відбувається тільки під дією якого-небудь провокуючого фактора.

На ранньому етапі перебігу недуги відбувається порушення метаболічних процесів у судинній оболонці та сітківці ока. На тлі цього повільно руйнується пігментний шар. Гострота зору при цьому знижується не відразу. Це обумовлено тим, що дегенеративні зміни спочатку відбуваються у віддалених ділянках сітківки. Але з часом уражається і центральна зона. На даному етапі людина вже страждає від яскраво виражених клінічних проявів хвороби.

У патологічний процес може бути залучений як одне око, так і обидва. Незалежно від цього, з плином часу уражаються обидві одиниці зорової системи. Захворювання розвивається дуже повільно. Повна втрата працездатності настає, як правило, до 20 років.

У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) пігментній дегенерації сітківки присвоєно код H35.5.

Етіологія

Патологія у всіх випадках носить спадковий характер. Однак, як було згадано вище, наявність дефектних генів не є гарантією розвитку захворювання.

Недуга виникає тільки під впливом якого-небудь провокуючого фактора. В ролі останнього можуть виступати наступні захворювання та стани:

• Підвищений показник артеріального тиску.
• Патології судинної системи.
• Підвищена концентрація цукру в крові.
• Інфекційні захворювання.
• Наявність в організмі великої кількості «поганого» холестерину.
• Інтоксикаційний процес.
• Цукровий діабет.
• Надлишкова маса тіла.
• Короткозорість.
• Тютюнопаління.
• Часте вживання спиртовмісних напоїв.
• Вплив на очі променями ультрафіолету.
• Незбалансоване харчування, переважання в меню жирної їжі.
• Дефіцит вітамінів в організмі.
• Тривале перебування в стані стресу.

Таким чином, запуск розвитку патологічного процесу може відбутися не тільки в молодому, але і в літньому віці. Особам із спадковою схильністю слід вести здоровий спосіб життя і своєчасно лікувати виявлені захворювання ендокринної і серцево-судинної систем. Крім того, необхідно уникати травмування очей.

Клінічні прояви

Пігментна дегенерація сітківки в офтальмології є одним з найбільш небезпечних захворювань. Це обумовлено тим, що на початковому етапі розвитку недуга не супроводжується появою вираженої симптоматики. У більшості випадків пацієнти звертаються до лікаря тільки тоді, коли у них з’явилися всілякі ускладнення. Найбільш частими наслідками пігментній дегенерації сітківки є глаукома та катаракта.

Першим тривожним ознакою є стан, що характеризується наявністю складнощів при орієнтуванні в умовах слабкого освітлення. Воно вже свідчить про те, що відбулося звуження зорового поля.

«Куряча сліпота» – це головний тривожний симптом. При її появі необхідно негайно звернутися до офтальмолога. Ігнорування цієї ознаки призводить до прогресування розвитку захворювання. З плином часу пропадає бічний зір.

Запущена стадія недуги рідко протікає без ускладнень. На даному етапі у більшості пацієнтів виявляються глаукома та катаракта. Центральне зір починає повільно втрачати гостроту. Закономірним наслідком є сліпота.

Діагностика

При виникненні перших тривожних ознак необхідно звернутися до офтальмолога. Фахівець проведе первинні діагностичні заходи, що полягають в опитуванні пацієнта і зборі анамнезу.

Крім того, завданням лікаря є здійснення обстеження, що включає:

• Перевірку гостроти зору.
• Оцінку стану очного дна.
• Перевірку периферичного зору.

На підставі результатів досліджень лікар вказує в медичній карті пацієнта діагноз «пігментна дегенерація сітківки», код за МКХ-10, а також відображає схему лікування.

Важливо знати про те, що патологію практично неможливо виявити у дітей, вік яких молодше шести років. Але дитини у будь-якому випадку потрібно показати лікарю, якщо він відчуває труднощі під час пересування в сутінках або в дуже слабо освітлених приміщеннях.

Медикаментозне лікування

Захворювання вимагає комплексного підходу. На початковому етапі розвитку недуги досить приймати і капати в очі призначені медикаменти. У важких випадках лікар приймає рішення щодо доцільності проведення оперативного лікування пігментного дегенерації сітківки. Найбільш часто призначаються офтальмологами препарати описані в таблиці нижче.

Назва засобу	Вплив	Режим дозування
«Алое екстракт»	Активний компонент сприяє підвищенню гостроти зору. Крім того, алое позбавляє від втоми в очах, а також є профілактикою великої кількості супутніх офтальмологічних захворювань.	Тричі на день по 1-2 краплі. Препарат призначений для дорослих і дітей старше 12 років.
«Эмоксипин»	Препарат відноситься до групи ангіопротекторів. Активний компонент сприяє зменшенню проникності судинної стінки. Медикаментозне засіб володіє потужними ретинопротекторными властивостями. На тлі лікування поліпшується мікроциркуляція в очах, а також розсмоктуються крововиливи.	Тричі на день по 1-2 краплі. При наявності пігментній дегенерації сітківки обох очей частіше призначається розчин для ін’єкцій. Ліки вводиться субкон’юнктивально 1 раз в день.
«Тауфон»	Це метаболічний засіб, діюча речовина якого стимулює прискорення процесу регенерації при очних захворюваннях, мають дистрофічний характер.	2-4 рази на день по 1-2 краплі. Препарат протипоказаний особам молодше 18 років.
«Мілдронат»	Препарат відновлює процес кровопостачання сітківки. Крім того, на тлі лікування уповільнюється чи зовсім зупиняється прогресування патології.	Визначається лікарем. Добова доза рідко перевищує 250 мг.
«Енкад»	Даний препарат призначається практично кожному пацієнту з спадковими патологіями сітківки. Активний компонент сприяє зменшенню дефіциту нуклеїнових кислот в організмі.	По 210 мг препарату 1 раз на день внутрішньом’язово).
«Ретиналамин»	Діюча речовина сприяє поліпшенню метаболізму в тканинах ока. Крім того, воно стимулює регенеративні процеси в сітківці.	По 5-10 мг 1 раз на день (внутрішньомязово або парабульбарно).
«Нікотинова кислота»	Засіб покращує метаболізм.	Визначається лікарем. Добова доза не повинна перевищувати 0,5 р.
«Но-Шпа з папаверином»	Препарат є спазмолітиком. На тлі лікування зменшується показник тиску в стінках судин.	Визначається лікарем

Важливо розуміти, що всі кошти повинні бути призначені лікарем. Фахівець також має право вносити зміни у режим дозування.

Інші консервативні методи лікування

На додаток до медикаментозної терапії офтальмологи нерідко призначають такі процедури:

• Апаратну фотостимуляцию. В основі роботи приладів лежить наступна методика: під час контакту з тканинами в певних зонах очного яблука виникає збудження, завдяки чому значно уповільнюється прогресування недуги. Випромінювання, яке випускається апаратом, покращує мікроциркуляцію і сприяє нормалізації обміну речовин. Крім того, за допомогою приладу можна позбутися від набряку сітківки. На тлі апаратного лікування також зміцнюється ретина.
• Фізіотерапію. Призначається з метою стимулювання процесів регенерації сітківки. Крім того, на тлі лікування активізується робота фоторецепторів. В даний час найбільш дієвими процедурами є наступні: озонотерапія, стимуляція електричними імпульсами, магніторезонансна терапія.

Як правило, курс лікування складається з 7-10 процедур.

Хірургічне втручання

При неефективності консервативних методів терапії або у важких випадках лікар приймає рішення щодо доцільності проведення операції.

Мета хірургічного втручання – поліпшити кровопостачання тканин і зупинити прогресування пігментної дегенерації сітківки. В даний час найбільш поширеною є методика, суть якої полягає в пересадці певних м’язових тканин ока в супрахориоидальное простір. Крім того, існують і імпланти, які хірурги імплантують в процесі проведення операції. Штучні елементи заміняють пошкоджену сітківку і виконують всі її функції.

Клінічні дослідження проводяться безперервно. Результати останніх свідчать про те, що вчені знайшли спосіб відновлювати дефектні гени, наявність яких значно підвищує ризик розвитку захворювання.

Крім того, прогресом в лікуванні пігментній дегенерації сітківки повинно стати використання світлочутливих клітин. В даний час існує інформація, що вони здатні позбавляти від сліпоти. Але дослідження проводилися поки тільки на мишах.

Прогноз

Результат захворювання напряму залежить від своєчасності звернення до лікаря. На тлі грамотного лікування пігментного дегенерації сітківки на ранньому етапі її розвитку патологічний процес можна сповільнити, іноді навіть зупинити.

У важких випадках прогноз несприятливий. В даний час не існує такого методу лікування, який би назавжди позбавив від патології. При несвоєчасному зверненні до лікаря розвиваються катаракта і глаукома. Спочатку звужується поле зору, потім воно зникає повністю.

Рекомендації лікарів

Особам, у яких виявлена патологія, необхідно внести корективи в спосіб життя. Це не тільки підвищує ефективність лікування пігментного дегенерації сітківки ока, але і служить профілактикою розвитку інших захворювань офтальмологічного характеру.

Рекомендації лікарів:

• Важливо стежити за ступенем освітленості робочого місця. Світло повинен бути досить яскравим, але не різким. Настільну лампу лікарі рекомендують розташовувати на відстані 50 см від голови.
• Монітор комп’ютера бажано розмістити на відстані витягнутої руки. Якщо він буде перебувати ближче, очі піддаються підвищеному навантаженні.
• Якщо повсякденна діяльність пов’язана з роботою за комп’ютером, кожну годину необхідно влаштовувати п’ятихвилинну перерву. У цей час рекомендується робити хоча б найпростіші вправи, наприклад, переводити погляд з далекого предмета на ближній.
• Не читати в рухомому транспорті.
• Необхідно внести коригування в раціон харчування. В меню обов’язково повинні бути присутніми продукти, багаті вітамінами А і D.
• Регулярно очищати шкіру обличчя. Ігнорування правил гігієни може призвести до розвитку інфекційних захворювань, що істотно погіршить перебіг недуги. Важливо знати про те, що при пігментній дегенерації сітківки лазня і сауна знаходяться під забороною.

Дотримання даних рекомендацій у більш стислі терміни допомагає зупинити прогресування патології.

Висновок

Пігментна дегенерація сітківки – це захворювання, що характеризується поступовим звуженням полів зору. Небезпека хвороби полягає в тому, що на ранньому етапі розвитку вона протікає безсимптомно. Більшість пацієнтів звертається до офтальмолога вже тоді, коли виникли всілякі ускладнення. Код за МКХ у пігментній дегенерації сітківки – H35.5.