Під терміном «спастична диплегія» розуміється найбільш часто диагностируемая форма дитячого церебрального паралічу. Інша назва патології – хвороба Литтля. Для недуги характерний спастичний тетрапарез, який найбільш виражений у нижніх кінцівках. Крім того, у хворих виявляються порушення в роботі черепно-мозкових нервів, розлади мови. У поодиноких випадках діагностується легка розумова відсталість. Прогноз при спастичній диплегії ДЦП безпосередньо залежить від ступеня тяжкості захворювання і від того, наскільки відповідально пацієнт слід лікарських рекомендацій.

Патогенез

ДЦП – це захворювання одночасно і монопатогенетического, і полиэтиологического характеру. Запуск розвитку патологічного процесу відбувається при впливі на головний мозок дитини різного роду несприятливих факторів. Перші ознаки дитячого церебрального паралічу можуть з’явитися і в період внутрішньоутробного розвитку, під час пологів і в перші тижні життя. Для хвороби характерна непрогресуюче протягом. Клінічні прояви захворювання обумовлені руховими, психічними та мовними порушеннями.

Форми ДЦП:

• Спастична диплегія. Для неї характерне ураження нижніх кінцівок, руки залишаються координируемыми і досить активними. У більшості випадків інтелект не порушений, дитина легкообучаем. У Міжнародній класифікації хвороб (МКБ-10) спастичної диплегії ДЦП присвоєно код G80.1.
• Подвійна геміплегія. Вражені і верхні, і нижні кінцівки. Для даної форми також характерна наявність мовних розладів, атрофії зорових нервів, ригідності м’язової тканини. Це найбільш важка форма ДЦП. Код МКБ – G80.2.
• Геміплегія. Уражається одна сторона тіла. У дітей виявляються відхилення в інтелектуальному і психічному розвитку. Для даної форми характерно періодичне виникнення нападів епілепсії. Код МКБ – G80.2.
• Дискинетический вигляд. Характерні для цієї форми ознаки: неправильна постановка нижніх кінцівок, мимовільні посмикування ніг, судоми, порушення мови. Інтелект практично не зачіпається, як і у випадку зі спастической диплегией ДЦП. Код МКБ-10 – G80.3.
• Атаксическая форма. Для неї характерний знижений тонус м’язової тканини, виражені сухожильні рефлекси, порушення мови, повна відсутність координації рухів, відставання в інтелектуальній сфері. Нерідко діагностується олігофренія. G80.4 – код за МКХ-10.

Спастична диплегія ДЦП – це патологія, при якій людина може бути соціально адаптований. Хворий легко сприймає інформацію і контактує з іншими людьми. Однак у важких випадках він не може обслуговувати себе в побуті.

Етіологія

Спастична диплегія ДЦП може виникнути під впливом безлічі провокуючих факторів. Основні причини розвитку захворювання:

• Недоношеність. Є наслідком передчасного початку процесу розродження. Це відбувається при фетоплацентарної недостатності, відшарування плаценти, резус-конфлікт матері і плоду. Причинами передчасних пологів можуть бути і захворювання, від яких страждає вагітна жінка. До них відносяться: цукровий діабет, дисфункція нирок, порок серця. Провокуючим фактором також є гестоз.
• Родові травми. Ускладнений процес появи дитини на світло є найпоширенішою причиною розвитку спастичної диплегії ДЦП. Травми можуть бути отримані при стрімких пологах, вузьких шляхи проходження, тазовому передлежанні плоду.
• Асфіксія у новонародженої дитини. У деяких випадках після появи на світ малюки не можуть дихати самостійно. Причини асфіксії: попадання в дихальні шляхи навколоплідних вод, аномалії розвитку дитини у внутрішньоутробному періоді, інфекційні захворювання, імунологічна несумісність матері і малюка, пневмопатия.
• Генетична схильність. У страждаючих від недуги людей у більшості випадків народжуються діти зі спастической диплегией ДЦП.
• Гіпоксія або ішемія плода в період внутрішньоутробного розвитку. При нестачі кисню і порушення кровообігу відбувається ураження головного мозку дитини. Найчастіше наслідком є розвиток важких форм ДЦП.
• Інфекційні ураження опорно-рухового апарату.
• Фізичний вплив на плід. Фактором ризику є проведення рентгенологічного або радіонуклідного досліджень в гестаційний період.

Крім того, важливе значення має спосіб життя вагітної жінки. Ризик розвитку патології значно збільшується, якщо майбутня мама захоплюється тютюнопалінням, вживанням спиртовмісних напоїв та наркотичних речовин, а також якщо її повсякденна діяльність пов’язана з постійним контактированием з шкідливими сполуками.

Клінічні прояви

Типовим симптомом спастичної диплегії ДЦП є тетрапарез, при цьому спостерігається ураження переважно нижніх кінцівок. М’язовий гіпертонус є необхідним станом в період внутрішньоутробного розвитку плоду. Незабаром після народження малюка на світ його інтенсивність починає слабшати. Як правило, повністю м’язовий гіпертонус зникає максимум до напівроку. При наявності спастичної диплегії він не слабшає.

Стан гіпертонусу найбільш помітно в області м’язів-згиначів стоп. В результаті формується специфічне положення ніг. У хворої дитини коліна з’єднані, стегна повернені всередину, а гомілки притиснуті один до одного, або схрещені.

Інші клінічні прояви:

• Відставання від однолітків у фізичному розвитку. Свої перші кроки хворі діти починають робити тільки в 3-4 роки.
• Специфічна хода на носках з разогнутыми ногами. При цьому нижні кінцівки труться одна об одну в області гомілок.
• В м’язах рук тонус, як правило, нормальний. Іноді він незначно підвищений.
• Окорухові порушення.
• Порушення зору.
• Косоокість.
• Приглухуватість.
• Згладженість носогубної складки в зоні.
• Неправильне розташування мови, він відхилений від середньої лінії.
• Псевдобульбарний параліч.
• У 75% хворих виявляється затримка мовного розвитку.
• Сенсорні функції збережені.
• Мимовільні рухи верхніх кінцівок.
• У кожного 5-го пацієнта виявляється олігофренія.

Діагноз-спастична диплегія ДЦП» дітям у віці до 12 місяців ставиться при наявності таких симптомів:

• Дитина не може самостійно підняти голову і утримувати її в такому положенні.
• Малюк не в змозі перевернутися без сторонньої допомоги.
• Новонародженого зовсім не цікавлять іграшки або будь-які інші яскраві предмети.
• Дитина не може самостійно сидіти.
• Малюк не робить жодних спроб, щоб переміститися з одного місця в інше. У нього відсутнє бажання повзати.
• Дитина не може стояти на ногах.
• Малюк не задіює уражену кінцівку.

У старших дітей батьки можуть помітити неконтрольовані скорочення м’язової тканини. Крім того, у малюків мляві рухи змінюються різкими і навпаки.

Ступеня тяжкості

Існує кілька варіантів розвитку захворювання. Вони описані в таблиці нижче.

Ступеня тяжкості патології	Характерні клінічні прояви
Легка	У перші 6 місяців здоров’я дитини не піддається сумнівам. Він розвивається нормально. При легкому ступені спастичної диплегії ДЦП через деякий час з’являються ознаки парезу нижніх кінцівок. При цьому дитина в змозі пересуватися самостійно і не вдаватися до допомоги третіх осіб. Як розумовий, так і психічний розвиток відповідають всім нормам.
Середня	Для даної мірою характерна виражена спастика в нижніх кінцівках. Людина не може самостійно пересуватися. Під час ходьби він змушений використовувати милиці, тростини або інші підручні засоби. Незначні зміни відбуваються в когнітивній сфері. Соціальна адаптація можлива.
Важка	Характерні ознаки яскраво виражені відразу після появи дитини на світ. У малюка виявляється тетрапарез з переважним ураженням нижніх кінцівок. Надалі дитина не може пересуватися самостійно. Соціальна адаптація також порушена.

При виникненні будь тривожного ознаки необхідно звернутися до лікаря. Ігнорування симптомів призводить до того, що будь-яка навантаження на хребетний стовп розподіляється по ньому нерівномірно. Це, в свою чергу, є пусковим фактором розвитку різноманітних ускладнень.

Діагностика

Лікуванням спастичної диплегії ДЦП займається невролог. Саме до нього і треба звертатися при виникненні перших тривожних симптомів. На підставі даних анамнезу та фізикального огляду фахівець оформляє направлення на комплексне обстеження, що включає:

• Огляд офтальмолога.
• Консультацію ЛОР-лікаря.
• Электроэнцефалографию.
• Электронейромиографию.
• Нейросонографію.
• УЗД або МРТ головного мозку. Ультразвукове дослідження показано при відкритому джерельці. В інших випадках проводиться МРТ.

Всі отримані дані відображаються в медичній карті пацієнта. Лікар заносить в неї не тільки результати досліджень, але і передбачуваний діагноз з кодом МКХ-10.

Спастичну диплегію ДЦП необхідно диференціювати від інших форм дитячого церебрального паралічу, патологій центральної нервової системи, а також від інших хвороб, зумовлених спадковою схильністю. Лікар може також оформити направлення на консультацію до генетика.

Медикаментозне лікування

В даний час не розроблено специфічної этиопатогенетической терапії недуги. Лікування патології передбачає тільки прийом препаратів та проходження курсу реабілітації.

Класична схема медикаментозної терапії представлена в таблиці нижче.

Група препаратів	Вплив на організм	Приклади засобів
Судинні засоби	Активні компоненти сприяють значного поліпшення церебрального кровообігу. Крім того, нормалізується процес надходження поживних компонентів в тканини головного мозку.	«Цинаризин»
Нейрометаболиты	Призначаються з метою поліпшення функціонування центральної нервової системи.	«Гліцин», «Тіамін», «Піридоксин»
Міорелаксанти	Активні компоненти сприяють зменшенню ступеня вираженості м’язової спастики.	«Баклофен»
Ноотропні препарати	На тлі прийому відбувається активізація когнітивних функцій.	«Пірацетам»
Ботулотоксин	Даний засіб вводиться внутрішньом’язово. Препарати ботулотоксину призначаються з метою купірування спастичного напруги, завдяки чому значно зменшується ризик формування м’язових контрактур.

Завданням медикаментозного лікування є попередження розвитку різноманітних ускладнень.

Реабілітаційна терапія

Призначається абсолютно всім пацієнтам. Проведення реабілітаційних заходів спрямоване на поліпшення соціальної адаптації. Крім того, терапія передбачає навчання пацієнтів навичкам самообслуговування.

Реабілітаційне лікування включає наступні пункти:

• ЛФК. Заняття можуть проводитися як в домашній обстановці, так і в кабінеті лікаря. Комплекс вправ розробляється виключно неврологом. Спеціаліст при його складанні враховує всі індивідуальні особливості здоров’я пацієнта. ЛФК при спастичній диплегії ДЦП сприяє збереженню обсягу рухів. Крім того, лікувальна фізкультура – відмінна профілактика розвитку ускладнень.
• Масаж. Сприяє поліпшенню процесу кровообігу в уражених м’язах. Крім того, на тлі лікування відбувається розслаблення мускулатури.
• Корекцію мовлення. Передбачає індивідуальні заняття з логопедом.

При наявності ознак олігофренії додатково проводяться консультації з психологом. Спеціаліст найчастіше коригує порушення з допомогою ігрової терапії.

Можливі ускладнення

Протягом дитячого церебрального паралічу нерідко призводить до виникнення негативних наслідків.

Найбільш часто діагностуються наступні ускладнення:

• Порушення функціонування опорно-рухового апарату.
• Епілепсія.
• Виражені когнітивні порушення.
• Погіршення слуху та зору.

Щоб не допустити розвитку ускладнень, необхідно суворо дотримувати всі приписи лікуючого лікаря.

Прогноз

Результат захворювання напряму залежить від своєчасності звернення до невролога. При відсутності лікування підняти дитину на ноги практично неможливо. Згідно зі статистикою, лише 20% пацієнтів не можуть пересуватися самостійно. Інші ж прикуті до ліжка.

При своєчасному виявленні і лікуванні недуги соціальна адаптація можлива.

Висновок

Спастична диплегія є найпоширенішою формою дитячого церебрального паралічу. У медичній літературі вона нерідко згадується як «хвороба Литтля». Для захворювання характерне ураження переважно нижніх кінцівок. У МКБ спастичної диплегії ДЦП присвоєно код G80.1.