Хвороба типу XI
Більш-менш безпечний тип з усієї групи захворювань. Помічається збільшення печінки в розмірах. Незначне уповільнення в зростанні, а з віком можливий розвиток рахіту. Однак коли людина досягає віку статевого дозрівання, хвороба перестає так активно прогресувати, пацієнт починає йти на поправку.
Біохімія гликогеновой хвороби вказує, що вона вимагає регулярного контролю як з боку маленького пацієнта та батьків, так і доктора.
Лікування
Гликогеновая хвороба є генетичним захворюванням, що передається у спадок, а тому, як і в більшості випадків, практично невиліковна. Але потрібно відзначити, що при дотриманні необхідних заходів можна вести цілком собі звичайну життєдіяльність. Звичайно, це не відноситься до гликогенозу першого, четвертого і восьмого типів, тому що в цих випадках людина вмирає, не досягнувши середнього віку.
Для запобігання в організмі метаболічних процесів лікарі прописують хворим спеціальні дієтотерапії, дотримуючись яких, можна зупинити прогрес захворювання. Для початку лікар досліджує всі біохімічні та метаболічні процеси пацієнта, а потім призначає ту дієту, яка дозволить підтримати необхідний рівень глюкози в крові. У таких дієтах, як правило, переважають білки і вуглеводи, в той час як жири зведені до мінімуму.
Для дітей, щоб було зручно поповнювати їм запас енергії серед ночі без постійних годувань, відмінно підходить кукурудзяний крохмаль. У воді треба розбавляти приблизно один до двох, такий запас крохмалю допоможе повністю відмовитися від нічних годувань дитини, бо дози крохмалю вистачає приблизно на шість-вісім годин.
Якщо підтримати сприятливий стан дитини такими дієтами не вдається, то доведеться вдатися до більш неприємних процедур, таких як введення суміші, збагаченої мальтодексином.
При захворюванні першого типу зазвичай обмежують надходження в організм галактози і фруктози, сахарози обмежують при глигогенозе третього ступеня. Це зазвичай молочні продукти, велика кількість фруктів і ягід, родзинки, курага, різні сиропи і цукор-рафінад.
Але на жаль, в деяких випадках певних дієт може катастрофічно не вистачати, тоді доводиться живити організм внутрішньовенно в стаціонарних умовах. Також відбувається годування через назогастральний зонд.
У разі гликогеноза другого типу все набагато складніше. Пацієнтам призначається спеціалізована терапія з участю необхідних ферментів. Препарат «Меозим» раз на два тижні вводиться хворому за двадцять милигррамм. «Меозим» – це штучно створений людиною фермент глюкозидаз.
Однак складність цієї процедури полягає в тому, що цей препарат заборонений у ряді країн. Його дійсно використовують в медицині тільки в США, деяких країнах Європи і в Японії. Потрібно розуміти, що лікування препаратом слід починати якомога раніше, тому як і ефект буде набагато сильніше.
Також використовують і інші медикаменти, серед них «Алопуринол» або нікотинова кислота. Крім того, використовують препарати, що компенсують кількість кальцію і вітамінів B і Д в організмі.
Якщо хвороба паразитує тільки в одних м’язах, хворому прописують щоденне вживання фруктози, 50-100 грам цілком достатньо. Такі процедури компенсують брак необхідних організму вітамінів.
Крім лікування за допомогою різного роду препаратами, лікарі використовують і хірургічне втручання. Це може бути трансплантація печінки, тобто пересадження від донора до хворого або частини, або всієї печінки. Потрібно знати, що операція проводиться тільки при гликогенозе першого, третього і четвертого типів, тому необхідно завжди дуже точно визначати тип захворювання, щоб уникнути зайвих витрат. Якщо операція проводиться при гликогинозе третього типу, це означає, що рідну печінку хворого вже практично ніяк неможливо врятувати.
Іноді хворим можуть вводити такі препарати, як глюкагон або анаболічні гормони.
