Патоморфологічні зміни

Характерним патоморфологическим ознакою синдрому МЕЛАС є рвані червоні волокна (RRF), які можна побачити в м’язовій тканині при спеціальному триколірному забарвленні за Гоморі. Вони є наслідком мутованих генів і морфологічним субстратом пошкодження мтДНК, утворюються внаслідок проліферації цих аномальних мітохондрій.

Що таке взагалі мітохондрія

Мітохондрії являють собою двухмембранную органел эукариотической клітини (клітини, що має ядро), основна функція якої – постачання енергією. Тобто, по суті, мітохондрії – це енергетична база клітин, їх енергетичні станції.

Кількість мітохондрій у клітинах може змінюватись протягом її життя від кількох штук до тисяч. І найбільше їх буває в клітинах, пов’язаних з виробленням енергії.

Самі мітохондрії найчастіше округло-витягнуті, розміром від 1 до 10 мкм. Вони можуть нерухомо застигати або пересуватися всередині цитоплазми клітини. Переміщуються зазвичай туди, де потрібно більше вироблення енергії.

На внутрішній мембрані мітохондрій є вирости (крісти), на яких є цілі системи ферментів. В основному, це білкові сполуки. Кількість кріст залежить від інтенсивності синтезуючих процесів. Наприклад, у мітохондріях м’язових клітин їх завжди дуже багато.

У мітохондрій є автономна система синтезу білка – ДНК, РНК і рибосоми. Частина необхідних білків мітохондрії синтезують самі – 5 %, а частина отримують з цитоплазми – 95 %. Енергія витягається з органічних сполук шляхом багатьох ферментативних реакцій.

Деякі ці реакції йдуть з участю кисню, тобто відбувається окислення, а після інших виділяється СО2 з перенесенням протонів водню і виділенням енергії. Якщо сказати інакше, то мітохондрія – це активна учасниця клітинного дихання.

Відбуваються ці реакції на кристах або в самій мітохондрії, яка настільки важлива для клітини, що якщо її вилікувати, то клітина повністю буде здоровою.