Синдром МЕЛАС (MELAS) – прогресуюче нейродегенеративное захворювання, що характеризується проявами, перерахованими в назві

Ознаки

Відмітний клінічний ознака синдрому MELAS – инсультоподобные епізоди (ІСЕ), при яких раптово виникає неврологічна симптоматика. Для ІСЕ характерна асиметричність вогнищ ураження. Вони можуть бути множинними.

Вибірковість такої локалізації і дає певні вогнищеві симптоми:

геміанопсія (коркова сліпота);
геміпарези;
сенсорна афазія (нерозуміння слів);
акалькулия (порушення рахунки);
аграфия (порушення правопису);
атаксія (порушення координації довільних рухів);
зміни свідомості.

Такі симптоми, схожі на інсульти, нерідко повертаються кожні 1-3 місяці. Особливість гострих епізодів при МЕЛАСе в тому, що вони мають швидкий регрес, але при цьому часто рецидивують, тобто ніби проходять без сліду. Крім того, у пацієнтів з таким захворюванням в базальних гангліях відкладаються кальцифікатів (це виявляється на КТ).

Инсультоподобные епізоди частіше розвиваються у віці 5-15 років. Вони ніколи не стають підсумком тромбоемболії. Ангіопатія при МЕЛАСе обумовлена гиперпролиферацией тих самих мітохондрій.

ІСЕ в симптомах проявляється рецидивуючими нападами цефалгії, запамороченням, парезами, паралічами кінцівок, черепномозкових нервів. Людина повністю деморалізований.

Дивіться також: Прокол при гаймориті: відгуки, показання та протипоказання, ефективність

Лактатацидоз при синдромі МЕЛАС

Головним винуватцем його стає надлишок в крові і тканинах нервової системи молочної кислоти. При цьому різко знижується кислотність крові в артеріях. Такий ацидоз – частий супутник цукрового діабету, який є при синдромі МЕЛАС.

На ранній стадії прояви неспецифічні. Спостерігаються наступні симптоми: загальна слабкість, болі за грудиною, апатія, сонливість. Дуже характерна міалгія після фізичного навантаження і переривчасте прискорене дихання без жодного запаху.

На середній стадії накопичується молочна кислота і виникає гіпервентіляціонний синдром (ГВП). В крові накопичується вуглекислий газ. Починає формуватися гучне дихання Куссмауля. Падає тиск аж до колапсу, настає олігурія. Пацієнт стає неспокійним, марить, а потім втрачає свідомість з подальшим розвитком коми – це вже остання стадія. Симптоми лактатацидозу розвиваються стрімко, а саме, протягом декількох годин. Потім настає смерть.

Сторінка: 1 2 3 4 5 6