Вузликовий періартеріїт – иммунопатологическое запалення судин. Патологія протікає з переважним ураженням артерій дрібного і середнього калібру. Симптоми вузликового періартеріїту досить різноманітні, що ускладнює діагностику. Несвоєчасна терапія веде до важких ускладнень, прогноз на лікування яких в більшості випадків несприятливий.

Загальні відомості про захворювання

Захворювання, що характеризується запально-некротичним ураженням периферичних, дрібних і середніх вісцеральних артерій, в медицині називається вузликовий періартеріїт. Лікування і симптоми (на фото показана уражена область) залежать від віку пацієнта і особливостей організму. У патології є ще одна назва – хвороба Куссмауля-Майера.

Для захворювання характерне ураження артерій м’язового типу з формуванням судинних аневризми («вузликів»), звідси і назва. Патологічний процес зачіпає не лише зовнішню оболонку судини, він поширюється на всі шари судинної стінки. Запальні зміни носять системний характер – уражаються судини і артерії різного рівня і калібру. Однак артерії м’язового і мышечноэластического типу уражаються все ж більше.

Вузликовий періартеріїт (фото в статті) відносять до рідкісних захворювань. Однак спостерігається чітка тенденція до його поширенню. Сприяє цьому розмитість етіології і відсутність специфічних клінічних ознак. Епідеміологія вивчена слабо, в рік реєструється 1 випадок на 100 тис. населення. Найчастіше захворювання зустрічається у чоловіків у віці від 30 до 50 років.

Причини виникнення патології

Етіологія захворювання достеменно не встановлена. Найбільш поширеною причиною виникнення вузликового періартеріїту (симптоми – непряме тому підтвердження) є алергія. Найбільш часто гіперергічна реакція судин виникає на пеніциліни, препарати йоду, сульфаніламіди, аміназин, ртуть, введення чужорідних сироваток. При дослідженні біоматеріалу на біопсію у період загострення захворювання, у базальних мембранах судинних петель виявляються антитіла до алергенів імуноглобуліни IgG, IgA, IgM.

Також є всі підстави вважати, що причиною розвитку патологічного процесу є вірусна інфекція. Найчастіше провокує розвиток запального процесу артерій сироватковий гепатит. Антитіла до гепатиту В виявляються в стінках уражених артерій і м’язах. У 40 % випадків вузликового періартеріїту спостерігається тривале збереження вірусу HBsAg.

Існувала гіпотеза про те, що уражаються артерії після перенесеного гострого захворювання, збудником якого є стафілокок або стрептокок. Суть теорії будувалося на тому, що збудник має опосередковане токсична дія на судини. Але у пацієнтів з периартериитом так і не вдалося виявити грампозитивні коки.

Крім основних причин, існують фактори ризику:

• Постійно підвищений кров’яний тиск.
• Вроджена слабкість еластичного шару судин.
• Ослаблення стінок судин з-за токсичного впливу (алкоголь, наркотики).
• Опромінення сонячною радіацією.
• Гіпотермія.
• Профілактичні щеплення.

Класифікація патології

Загальноприйнятою для систематизації захворювання не існує. В залежності від локалізації уражених судин і симптомів, вузликовий періартеріїт (фото представлено вище) класифікують наступним чином:

• Класичний, або поливисцеральный. Супроводжується пропасницею, сильним виснаженням, м’язово-суглобовими болями. Прогноз при клінічному варіанті не частіше сприятливий. Але раціональна профілактика може значно подовжити термін життя хворого.
• Астматичний, або еозинофільний. У багатьох зарубіжних країнах захворювання носить назву алергічний ангіїт або синдром Черга-Штраусса. На початкових стадіях виникають напади астми, яким, як правило, передує гіперчутливість до лікарських препаратів, звідси і назва.
• Шкірно-тромбангиитический. Основні симптоми вузликового періартеріїту – ураження шкіри з утворенням судинних аневризм, завбільшки з сочевицю, болючих при пальпації. В деяких випадках спостерігаються некрози м’яких тканин, слизових, гангрена кінцівок. Шкірний варіант розвитку хвороби вважається найменш небезпечним.
• Моноорганний. Такий варіант зустрічається дуже рідко, як правило, уражається якийсь один орган: нирка, жовчний міхур. Діагноз ставиться тільки при гістології віддаленого ураженого органу або при дослідженні біоматеріалу, взятого при біопсії органу.

Також патологію класифікують за швидкості течії:

• Повільне прогресування властиво для кожного варіанту хвороби Куссмауля-Майера. Відрізняється частими рецидивами.
• Стрімке прогресування пов’язано з ураженням нирок і артеріальною гіпертензією. Іноді патологія розвивається блискавично, пацієнт помирає через рік.

Як розвивається вузликовий періартеріїт

За допомогою гістологічних і гістохімічних досліджень було встановлено, що морфологічні зміни в судинах при періартеріїті протікають в певній послідовності.

Спочатку виникає слизова дистрофія стінок судин. Із-за поділу на частини білково-полисахаридных комплексів сполучної тканини підвищується судинна проникність. Далі виникає фіброзний некроз, який характеризується випаданням в стінки артерій мас фібрину. На цьому тлі розвивається запальна реакція клітин, при якій стінки судин лімфоцитами, лейкоцитами. Також в інфільтраті виявляються фібробласти, плазмоцити, які дуже швидко стають переважаючими, що призводить до склерозу стінок артерій.

Захворювання розвивається відразу або послідовно в багатьох органах. Але найбільш часто уражаються при вузликовому періартеріїті нирки, судини серця, мозку, кишечнику. В уражених артеріїту тканинах і органах виникають місцеві зміни:

• Геморагії – крововиливи різної тяжкості.
• Порушення клітинного обміну паренхіми.
• Утворення виразок та некрозів в уражених ділянках.
• Інфаркти з утворенням рубців.
• Порушення еластичності судин.
• Циротичні зміни.

Поширеність запалення судин і тяжкість, обумовлена процесом вторинних змін, досить різноманітні, що свідчить про захворювання як про полиморфном.

Вузликовий періартеріїт у дорослих: симптоми

Захворювання починається з загальних клінічних проявів. Незалежно від того, який орган уражений, характерними ознаками запалення судин є лихоманка, м’язово-суглобові болі і схуднення. З-за великої різноманітності симптоми вузликового періартеріїту об’єднують у синдроми, що визначають специфіку клінічної картини.

Нирковий синдром спостерігається приблизно у 90 % пацієнтів і характеризується наступними ознаками:

• Стабільна артеріальна гіпертензія.
• Захворювання сітківки очей з подальшою втратою зору.
• Виявлення в сечі білка, еритроцитів.
• Розрив судини нирки.
• Ниркова недостатність розвивається протягом трьох років.

Абдомінальний синдром частіше спостерігається на початку патології:

• Постійні, наростаючі болі в животі.
• Пронос, частота випорожнення до 10 разів на день.
• З-за нудоти розвивається анорексія.
• Запалення очеревини.
• В результаті розриву виразок виникають шлункові кровотечі. Подібна симптоматика серйозно ускладнює лікування вузликового періартеріїту.
• Якщо причиною розвитку патології став сироватковий гепатит, нерідко спостерігається розвиток хронічних форм гепатиту і цирозу печінки.

Кардіальний синдром зустрічається приблизно у 70 % хворих:

• Мелкоочаговые інфаркти міокарда.
• Розростання сполучної тканини в серцевому м’язі.
• Порушення ЧСС.
• Серцева недостатність.

Легеневий синдром виявляється у половини хворих периартериитом:

• Бронхіальна астма.
• Кашель з невеликою кількістю слизової мокроти, іноді крові.
• Підвищення температури.
• Посилюються ознаки дихальної недостатності.

Неврологічний синдром:

• Ураження периферичних нервів.
• Розлад чутливості м’язів.
• М’язова слабкість.
• Хворобливість м’язів, переважно литкових.

Особливості вузликового періартеріїту у дітей

Маленьких пацієнтів, які страждають иммунопатологическим запаленням судин менше, ніж дорослих. І це, мабуть, єдиний плюс. Дівчатка і хлопчики хворіють з однаковою частотою і в будь-якому віці.

Симптоми вузликового періартеріїту у дітей в основному такі ж, як у дорослих:

• Висока температура, важко піддається лікуванню.
• Наростаюча слабкість.
• Зниження ваги. Для дітей навіть незначне схуднення може спричинити серйозні проблеми.
• Болі в м’язах.
• Синюшного забарвлення долонь і підошов.
• Некрози шкіри в основному на руках і ногах.
• Набряки слизових оболонок.

У дітей частіше виникають класичний або шкірно-тромбангиитический варіанти вузликового періартеріїту (фото представлено вище). Причому шкірний зустрічається в основному у дітей дошкільного віку. Крім загальних симптомів, на шкірі ніг виникають хворобливі вузлики до 1 см в діаметрі, які швидко поширюються на тулуб.

Протягом патології прогресуюче, з тяжким ураженням серця, нирок, печінки та інших органів. Микроинфаркты внутрішніх органів нерідко протікають безсимптомно, ні дитина, ні батьки навіть не підозрюють про порушення.

Довічний діагноз дітям поставити складно. В основному лікарі орієнтуються на найбільш виражені ознаки, що стосуються певного органу.

Як проводиться діагностика

Комплекс діагностичних заходів для дітей і дорослих однаковий.

Лабораторні тести включають загальні і специфічні дослідження:

• У загальному аналізі крові спостерігається значне перевищення нейтрофілів, ШОЕ. У деяких випадках відзначається перевищення числа еозинофілів, зниження еритроцитів і гемоглобіну.
• Аналіз на антитіла до імуноглобулінів Е показує позитивний результат.
• При ІФА гепатиту В у сироватці крові виявляються антитіла до HBsAg.
• Загальний аналіз сечі виявляє наявність білка до 3 м, еритроцитів, альбуміну, креатину.
• При копрограми в калових масах виявляється слиз і домішки крові.

Основою діагностики вузликового періартеріїту є клінічна симптоматика:

• Схуднути на 4 кг і більше при незмінному харчуванні.
• Судинні зміни на шкірі (синюшний виразний малюнок).
• Болі в м’язах ніг, причому знеболюючі препарати малоефективні при її усунення.
• Болі в яєчках, не пов’язану з травмою або інфекційним захворюванням.
• Пацієнти скаржаться на постійне підвищений кров’яний тиск.
• Спостерігаються характерні симптоми мононеврита: погіршення чутливості м’язів, неможливість зігнути пальці в кулак, стопу, м’язи атрофуються.

При виявленні будь-яких трьох критеріїв ставиться діагноз вузликовий періартеріїт.

Диференціальна діагностика

Внаслідок схожості багатьох захворювань з узєлковим периартериитом в симптомах лікування недуги часто призначають неправильне. Особливо небезпечна антибіотична терапія, погіршує стан пацієнтів. Щоб уникнути важких наслідків иммунопатологическое запалення судин слід диференціювати від інших захворювань:

• Періартеріїт необхідно диференціювати від деяких форм пухлин. Гіпернефрома нирки, рак підшлункової залози протікають зі схожими симптомами. Для всіх захворювань характерні гарячка, міалгія, різке зниження ваги.
• На самому початку клінічна картина запалення судин схожа з інфекційним ендокардитом (запалення оболонки серця) і злоякісної гранульоми. Із загальних симптомів виділяють озноб, рясне потовиділення і свербіж.
• Абдомінальні форми по клініці схожі з дизентерією і гострим животом.

У дітей диференціальна діагностика хвороби Куссмауля-Майера включає наступні захворювання:

• Лімфогранулематоз.
• Гострий лейкоз.
• Інфекції вірусної та бактеріальної етіології.
• Сепсис.
• Червоний вовчак.
• Дерматоміозит.

Найбільшу складність викликає диференціація абдомінального синдрому з некротичним ентероколітом, гепатит, кишковими інфекціями.

Немедикаментозні методи терапії

При лікуванні вузликового періартеріїту клінічні рекомендації полягають у наступному:

• Терапевтичні заходи повинні здійснюватися під постійним наглядом медичного персоналу і лікуючого лікаря. І дорослі, і діти гострі періоди патології повинні знаходитися в стаціонарі.
• У період загострення обмежується руховий режим пацієнта. Слід зберігати правильну поставу при ходьбі або коли пацієнт сидить. Спати потрібно на жорсткому матраці і невеликий тонкої подушці.
• Виключити психічні та емоційні навантаження.
• Показано щоденні нетривалі піші прогулянки у вечірній час. Перебування на сонці слід виключити.
• Зважаючи имінопатологічного механізму захворювання всі пацієнти зобов’язані дотримуватися гіпоалергенну дієту. При значному прогресуючому зниженні ваги показана білкова дієта. При нирковому синдромі споживання рідини пацієнтом знаходиться під контролем.
• Для профілактики остеопорозу рекомендовано споживати їжу з високим вмістом кальцію і холекальциферолу (вітамін D).
• Лікувальну фізкультуру проводять залежно від стану хворого та його індивідуальних можливостей.

До хірургічних методів вдаються вкрай рідко. Основними способами оперативного лікування є протезування, шунтування (в основному операцію проводять на серце, рідше на шлунку), трансплантація нирок.

Медикаментозне лікування

У кожного пацієнта різні симптоми вузликовий періартеріїт. Лікування, відповідно, призначається індивідуально. Проте загальні методи терапії для всіх єдині.

Пацієнти повинні добре розуміти, що захворювання важке і позитивного ефекту можна досягти лише при тривалої безперервної комплексної терапії. Як правило, лікування здійснюється спільними зусиллями ревматолога, нефролога, у дітей – педіатра та інших фахівців.

Найбільш дієвими є такі препарати:

• Глюкокортикостероидные гормони. «Преднізолон», «Триамфиналон», «Декортин» призначають у великих дозах, які знижують, виходячи із терапевтичних результатів. Препарати мають протизапальну, імунодепресивної, протиалергічну дію.
• Цитостатики. При одночасному застосуванні протипухлинних препаратів і глюкокортикоїдів ефективність лікування збільшується до 84 %. Найбільш часто призначаються препарати: «Циклофосфат», «Азатіоприн», «Хлорбутин».
• Ангіопротектори призначають для зменшення агрегації тромбоцитів, зниження лейкоцитарної активності («Трентал», «Дипіридамол»).
• При виявленні інфекції проводять антибактеріальну терапію. Препарати підбираються індивідуально, виходячи з резистентності інфекційного агента.
• Больові синдроми усувають з допомогою анальгетиків, НПЗЗ, спазмолітиків.

Профілактика захворювання

При класичному варіанті прогноз захворювання несприятливий. Але адекватна терапія і раціональна профілактика можуть значно продовжити життя пацієнта. Специфічних профілактичних рекомендацій вузликового періартеріїту не існує. Необхідно реагувати на імунопатологічні реакції організму при дії будь-яких факторів, особливо лікарських препаратів. Вакцинацію і переливання крові краще проводити в медустановах, де регулярно ведеться епідеміологічний нагляд.