Пігментна ксеродерма

Це рідкісне спадкове передракове захворювання шкірного покриву. Проявляється у вигляді підвищеної чутливості до ультрафіолетового випромінювання. Патологічний процес протікає в 3 стадії. Перша настає у віці 2-3 років, частіше всього в літній період, на тлі навіть незначної інсоляції. На відкритих ділянках тіла дитини з’являються червоні запалені плями. В подальшому на їх місці виникають зони нерівномірної гіперпігментації. Кожен випадок перебування на сонці супроводжується виникненням нових ділянок ураження і посиленням ознак гіперпігментації.

На другій стадії, через кілька років після виникнення перших симптомів захворювання, на уражених ділянках формуються зони атрофії і телеангіектазії. Через судинних зірочок, нерівних ділянок пігментації шкіра стає виражено строкатою, на ній утворюються тріщини, кірки, виразки і бородавчасті розростання. Відзначаються також патологічні зміни в хрящових тканинах, які часто помітні у вигляді деформації носа. Виникають також ураження очей: помутніння рогівки, кератокон’юнктивіти, запалення повік, сльозотеча і світлобоязнь.

Третя стадія виникає в пубертатний або постпубертатный період. На уражених областях шкіри виникають злоякісні та доброякісні новоутворення: ангіоми, фіброми, кератоми, базаліоми, меланоми, плоскоклітинний рак. Особливо злоякісними є пухлини, які утворюються в зоні бородавчастих розростань. Приблизно 60% хворих не доживають до 15 років. Головною причиною смерті стає віддалене метастазування і інфільтративний місцевий зростання пухлин.