Серед безлічі різних вад розвитку нирок доволі розповсюдженою є їх аномальна підковоподібна форма. Згідно зі статистикою, таке незвичайне явище виявляється у одного новонародженого немовляти з 400. До речі, у хлопчиків ця аномалія виявляється набагато частіше. Зазвичай, підковоподібна нирка у дитини виявляється одиничним відхиленням в розвитку малюка, але в деяких випадках формується паралельно з іншими патологіями.

Трохи інформації

Підковоподібна нирка – це порок розвитку видільної системи, що носить вроджений характер. При цьому між органами формується перешийок. Загалом, це нирки, зрощені між собою, які візуально нагадують підкову. Саме цим і обумовлюється така незвичайна назва хвороби.

У більшості випадків (приблизно 90 % всіх діагностованих) органи зростаються нижніми полюсами. Набагато рідше вони з’єднуються верхніми та середніми точками – такі аномалії найнебезпечніші, оскільки їм супроводжують численні збої в діяльності сечовидільної системи.

Різновиди

Медики виділяють кілька форм зрощування:

• асиметрична – нирки з’єднуються різними точками, при цьому їх балії виходять розгорнутими, а іноді органи і зовсім розташовуються горизонтально, візуально це має вигляд букви S або L;
• дископодібна – нирки з’єднуються по краях або в середині;
• у формі галети – з’єднання відбувається по центру органів.

Підковоподібна нирка у дітей відрізняється патологічної структурою і дефектами в судинному будову. При цій аномалії формується велика кількість додаткових артерій, які облаштовують окремий кровотік в перешийку органу. Код підковоподібної нирки у дітей за МКХ-10 – Q63.2.

Особливості

Приблизно у 30 % малюків хвороби супроводжують додаткові патології:

• полікістоз нирок;
• гідронефроз;
• гідроцефалія;
• мочекаменное захворювання;
• пухлина Вільямса, що формується в період внутрішньоутробного розвитку ембріона;
• порушення в роботі і будову травного тракту.

Але все ж у більшості дітей підковоподібна нирка виявляється єдиною вадою і абсолютно ніяк себе не проявляє. Саме з цієї причини діагностика патології нерідко відбувається зовсім випадково, під час планового обстеження.

На думку доктора Комаровського, підковоподібна нирка у дитини не потребує спеціальної терапії, якщо аномалія не супроводжується якими-небудь збоями в діяльності сечовидільної системи і жодним чином не заважає нормального життя малюка. У такій ситуації медики, зазвичай, займаються динамічним наглядом.

Патогенез

Передумовами до формування підковоподібної нирки у дітей завжди є всілякі порушення внутрішньоутробного розвитку.

У ембріона органи будуються в декілька основних етапів:

• переднирки;
• первинні зародки;
• вторинні нирки.

В період формування вторинних нирок вони переміщаються в зону ниркового ложа, що знаходиться в області попереку. Остаточно побудова органів завершується вже після народження малюка.

При порушеннях процесу формування і переміщення у дітей утворюється підковоподібна нирка. Аномальний орган розташовується трохи нижче нормального ложа.

Причини

Провокувати патологію можуть різні фактори:

• інфекційні хвороби жінки в період виношування малюка;
• хронічні вади репродуктивної системи майбутньої матері;
• тривале безконтрольне вживання всіляких медикаментів в період вагітності;
• згубні звички і будь-які форми залежності батька або матері дитини;
• несприятливі навколишні умови;
• генетичні захворювання майбутніх батьків;
• несприятливий вплив хімікатів або радіації на материнський організм.

Правда, найчастіше встановити конкретну причину патології лікарям не вдається.

Симптоматика

У тих випадках, коли підковоподібна нирка у дітей виявляється одиничної патологією і їй не супроводжують різні захворювання, виражені ознаки цього явища повністю відсутні. Аномалія зазвичай виявляється зовсім випадково в момент проходження планового обстеження.

Перші ознаки хвороби проявляються найчастіше в дорослому віці, проте пацієнт просто не пов’язує виникають симптоми з нирками. Клінічна картина обумовлюється декількома факторами:

• тиск перешийка на сечовід;
• аномальне розміщення внутрішніх органів за наявності перешийка;
• підвищена іннервація пошкоджених елементів.

Всі ці умови тягнуть за собою виникнення деяких симптомів:

• розлади травлення у вигляді метеоризму і регулярних запорів;
• блювота і нудота;
• больові відчуття в зоні попереку або живота, які багаторазово посилюються під час фізичної активності;
• порушення апетиту;
• набряклість кінцівок;
• кров’яна домішка в сечі;
• втрата ваги без будь-яких причин;
• збої в менструальному циклі;
• варикозне розширення вен;
• ниркові кольки;
• емоційні перепади у вигляді нервозності і депресій;
• біль в момент спорожнення сечового міхура;
• зміни прозорості і кольору сечі.

Небезпека підковоподібної нирки у дитини

Незважаючи на повну відсутність виражених симптомів, патологія здатна призвести до розвитку досить серйозних наслідків. Із-за того що перешийок розташовується в області попереку, він чинить тиск на сечовід. Це тягне за собою виникнення пієлонефриту, гідронефрозу, мочекаменного захворювання, гломерулонефрит.

На тлі тиску перешийка на кишечник порушується повноцінна перистальтика, з-за чого з’являється його хронічне запалення.

Чи небезпечна підковоподібна нирка у дитини? Однозначно, так! Адже, крім усього іншого, у таких малюків значно підвищений ризик зародження пухлин у нирках, у тому числі і злоякісних. Крім цього, у маленького пацієнта може виникнути ниркова недостатність. Здавлювання судин в нирках нерідко стає передумовою до зародження варикозу.

У представниць слабкої статі аномальна нирка здатна викликати передчасні пологи. Крім цього, збільшується ембріон може тиснути на перешийок, з-за чого розвивається гідронефроз та інфаркт ураженого органу. Таке явище несе в собі величезну небезпеку для життя дитини і матері.

Діагностика

Виявлення патології утруднюється у зв’язку зі специфікою аномалії. Для постанови діагнозу необхідно провести безліч досліджень, як лабораторних, так і інструментальних.

Що стосується клінічних аналізів, необхідно здійснити:

• розгорнуту біохімію крові;
• тестування сечі за Зимницьким та Нечипоренком;
• загальні дослідження крові та сечі;
• бактеріальні посіви.

Інструментальні способи діагностики приносять більш достовірні результати і дають можливість детально вивчити клінічну картину підковоподібної нирки (за МКХ-10 код недуги – Q63.2). Найчастіше застосовується кілька основних методик.

УЗД. За допомогою ультразвуку можна виявити патологію в розвитку малюка ще в період вагітності. Фахівець може оцінити структуру, параметри органу і загальний стан кровообігу. Але така методика не дає достовірної картини, з-за чого необхідні допоміжні обстеження.

Екскреторна урографія. Дитині вводять спеціальну речовину в кровотік, після чого проводиться рентген нирок. Результати чітко демонструють прохідність артерій і вен в органах малого тазу.

Дуплексне сканування судин. За його допомогою можна з точністю визначити повноцінність кровообігу в органах.

КТ та МРТ. На знімках можна добре розглянути аномалії розвитку органу. Фото підковоподібної нирки дозволяють ознайомитися з можливими різновидами патології і допоможуть визначити її.

Ретроградна пієлографія. Дає можливість виявити патологічний розміщення нирок, присутність перешийка, а також оцінити загальний стан мисок.

Тонкоголкова біопсія. Необхідна лише при підозрі на новоутворення.

Саме правильна діагностика дає можливість лікарю грамотно вибрати відповідне лікування.

Терапія

Якщо у новонародженого малюка діагностується підковоподібна нирка, він ставиться на облік в уролога або нефролога. Лікування в такому випадку є симптоматичним. Наприклад, при пієлонефриті малюкові прописуються відповідні антибіотики. Для усунення больових відчуттів призначаються анальгетики та спазмолітики.

Хірургічне втручання доцільно тільки при вираженому больовому синдромі, формування каменів у нирках, пухлинах, а також при дисфункції аномального органу.

Оперативна терапія передбачає розподіл часток і закріплення їх у нормальному положенні. Хірургічне втручання здійснюється за допомогою лапароскопії або відкритим методом, в залежності від загального стану малюка і форми самої патології.

Для лікування підковоподібної нирки у дитини застосовується кілька різновидів операцій:

• фіксація нефростомы – використовується для нормалізації відтоку сечі;
• часткова резекція – здійснюється при дисфункції органу;
• повне видалення (нефректомія) – доцільна при пошкодженні органу пухлиною, туберкульозом або при нирковій недостатності.

Якщо ж підковоподібна нирка ніяк не впливає на якість життя дитини, терапія не проводиться зовсім.

Подальші прогнози

За відгуками, підковоподібна нирка у дитини далеко не завжди є приводом для сильного занепокоєння. В цілому, подальший прогноз для дітей з таким діагнозом сприятливий. Як правило, маленький пацієнт веде цілком звичний спосіб життя, практично без усіляких обмежень. Важливо тільки одне – дитина повинна постійно перебувати під наглядом лікарів. Навіть при виникненні серйозних ускладнень після вчасно зробленої операції малюк досить-таки швидко і без проблем повертається до нормального життя.

Стосовно служби в армії, підковоподібна нирка вважається непризывным захворюванням за рахунок високої ймовірності появи ускладнень. Молодій людині з таким діагнозом присвоюється група Ст. Іншими словами, він виявляється придатним до служби виключно при військовому положенні.

Підковоподібна нирка – досить-таки поширена аномалія, яка носить вроджений характер. Якщо у маленького або дорослого пацієнта не діагностуються якісь супутні ускладнення, то хвороба не потребує специфічної терапії. Людям з цією патологією необхідно лише систематично проходити профілактичні обстеження для попередження виникнення негативних наслідків.

Висновок

Підіб’ємо підсумок сказаного раніше:

• Підковоподібна нирка – вроджена патологія, яка полягає у з’єднанні певних точок органів з формуванням перешийка.
• Аномалія може бути одиничним відхиленням в розвитку або ж супроводжуватися іншими хворобами: пієлонефрит, нирковою недостатністю, артеріальною гіпертензією, гідронефрозом та іншими захворюваннями.
• Причинами зародження патології є внутрішньоутробні вади в розвитку ембріона.
• Підковоподібна нирка може протікати абсолютно безсимптомно.
• При відсутності виражених клінічних проявів аномалія не потребує специфічного лікування.