Хвороба гіалінових мембран є синонімом так званого респіраторного дистрес-синдрому (РДСН). Такий клінічний діагноз ставиться недоношеним новонародженим з недостатністю дихання і тим, у кого фіксуються респіраторні ускладнення і тахіпное, в тому числі.

У малюків при цьому під час вдихання кімнатного повітря реєструється ретракція грудної клітини і розвиток ціанозу, який зберігається і прогресує протягом перших сорока восьми-дев’яноста шести годин життя. У разі виконання рентгенографічного дослідження грудної клітки має місце характерна зовнішня картина (ретикулярна мережа поряд з периферичної повітряної бронхограммой). Клінічний перебіг хвороби гіалінових мембран безпосередньо залежить від ваги дитини, а крім того, від тяжкості хвороби, виконання замісного лікування, наявності супутніх інфекцій, ступеня кров’яного шунтування через відкритий артеріальний проток і здійснення штучної вентиляції легенів.

Причини патології

Хвороба гіалінових мембран спостерігається в основному у дітей, народжених від матерів, які страждають на цукровий діабет, серцевими та судинними недугами, матковими кровотечами. Посприяти розвитку недуги здатна внутрішньоутробна гіпоксія в поєднанні з асфіксією і гіперкапнією. З-за всіх цих причин хвороби гіалінових мембран цілком ймовірно порушення легеневого кровообігу, на тлі чого виникає просочування серозною рідиною альвеолярних перегородок.

Певну роль у виникненні даного захворювання має дефіцит мікроглобуліну поряд з розвитком дисемінованого, а також локального згортання крові. Всі вагітні жінки у термін між двадцять другий і тридцять четвертої тижнями гестації у разі наявності передчасних пологів розглядаються в якості пацієнток, яким в обов’язковому порядку вимагається антенатальна профілактика глюкокортикоїдами. Це сприяє дозріванню сурфактанту легень у підготовлюваного до народження плода.

Симптоми

Клінічні прояви при наявних ознаках недоношеності включають в себе часте крекчуче утруднене дихання, яке з’являється негайно або протягом декількох годин після пологів, з роздуванням носових крил і втяжениями грудини. У тому випадку, якщо ателектази і недостатність дихання прогресують, а симптоматика погіршується, тоді виникає ціаноз у поєднанні з млявістю, порушенням дихання й апное. Шкірні покриви синюшні.

Новонароджені, чия маса становить менше 1000 грам, можуть мати настільки ригидными легкими, що вони будуть просто не в змозі підтримувати дихання дитині в пологовому залі. В рамках огляду шуми при вдиху ослаблені. Периферичний пульс мінімальний, виникають набряки, а разом з тим знижується і діурез.

Діагностика

У процесі дослідження стану новонародженого з ознаками недоношеності проводиться клінічна оцінка, вивчається газовий склад артеріальної крові (мова йде про гіпоксемії і гіперкапнії). Крім цього лікарі виконують рентгенограму грудної клітки. Діагноз ставиться на підставі клінічних симптомів, у тому числі з урахуванням факторів ризику. Рентгеном грудної клітини виявляються дифузні ателектази.

Диференціальна діагностика скеровується на виключення сепсису і пневмонії, що обумовлено інфекцією стрептококом, минущим тахіпное, персистуючої легеневої гіпертензією, аспірацією і набряком легень із-за вроджених аномалій розвитку. Новонародженим, як правило, потрібен посів крові та, можливо, аспірат з трахеї. Клінічно диференціювати пневмонію, яка викликана стрептококами від хвороби гіалінових мембран, надзвичайно важко. Таким чином, як показує практика, антибіотики призначають ще до отримання результату посіву.

Особливості обстеження

Хвороба гіалінових мембран у новонароджених можна припустити пренатально за допомогою виконання тестів зрілості легенів плода. Аналіз здійснюється з використанням амніотичної рідини, одержуваної шляхом амніоцентезу чи зібраної з піхви (у разі розриву навколоплідної оболонки). Це допомагає визначати оптимальний термін пологів. Такий прийом доцільний для елективних пологів до тридцять дев’ятого тижня, коли серцебиття плоду поряд з рівнем хоріонічного гонадотропіну та ультразвукове дослідження не можуть встановити гестаційний вік. Дослідження амніотичної рідини може включати в себе:

• Визначення співвідношення лецитин і сфингомиелина.
• Аналіз індексу стабільності пінного освіти.
• Співвідношення сурфактанту і альбуміну.

Ризик хвороби гіалінових мембран у новонароджених значно нижче у разі значення лецитину і сфингомиелина менше 2, при індексі пінної стабільності, рівній 47. Показник сурфактанту і альбуміну повинен бути більше 55 міліграм на грам.

Лікування

Якщо у недоношеної дитини не розкрилися легені, терапія включає в себе такі методи:

• Використання сурфактанту.
• Додатковий кисень по мірі необхідності.
• Проведення механічної вентиляції.

Прогноз за умови лікування хороший, смертність в даному випадку становить менше десяти відсотків. У разі грамотної респіраторної підтримки з часом відбувається формування сурфактанту, як тільки освіта його почалося, хвороба гіалінових мембран у новонародженого дозволяється протягом всього чотирьох або п’яти днів. Але важка гіпоксія може призвести до розвитку поліорганної недостатності і навіть до смерті.

Спеціальна терапія хвороби гіалінових мембран включає в себе інтратрахеально сурфактантное лікування. Воно вимагає здійснення інтубації трахеї, яка може знадобитися для досягнення правильної вентиляції та оксигенації. Недоношені немовлята, чия маса становить менше кілограма, і діти з потребою в кисні нижче сорока відсотків, можуть добре відреагувати на додатковий O2, так само як і на лікування з безперервним назальним тиском в дихальних шляхах. Стратегія раннього лікування сурфактантом зумовлює значне зниження тривалості штучної вентиляції і зменшення прояву бронхолегеневої дисплазії.

Сурфактантом прискорюється відновлення і знижується ризик пневмотораксу, внутрішньошлуночкових крововиливів, інтерстиціальної емфіземи, легеневої дисплазії і смерті протягом одного року. Але на жаль, новонароджені, які отримують подібне лікування при даній патології, мають підвищені ризики апное недоношених.

Препарати для розкриття легень недоношених дітей

Додаткові засоби, що замінюють речовина суфрактант, включають в себе «Берактант», поряд з «Порактантом альфа», «Кальфактантом» і «Луцинактантом».

Лікарський засіб «Берактант» є липидным екстрактом бичачого легкого, який доповнено білками «С», «В», а також колфосцеріла пальмитатом, трипальмитином і пальмітинової кислотою. Дозування становить 100 міліграмів на кілограм ваги кожні шість годин за необхідності до чотирьох доз.

«Порактант» виступає модифікованим насінням, отриманим з рубленого свинячого легені. Препарат містить фосфоліпіди в поєднанні з нейтральними ліпідами, жирними кислотами і пов’язаними з сурфактантом білками В і С. Дозування наступне: 200 міліграм на кілограм з подальшим переходом на дві дози по 100 міліграм на кілограм маси тіла через кожні дванадцять годин за необхідності.

«Кальфактант» служить екстрактом з легких теляти, містить фосфоліпіди поряд з нейтральними ліпідами, жирними кислотами і пов’язаними з сурфактантом білками В і С. Доза становить 105 міліграм на кілограм маси тіла кожні дванадцять годин до трьох доз за необхідності.

«Луцинактант» служить синтетичним речовиною, що включає пептид синапултида, фосфоліпіди і жирні кислоти. Дозування становить 175 міліграм на кілограм маси тіла через кожні шість годин до чотирьох доз.

Варто відзначити, що загальна розтяжність легенів у новонародженого може швидко поліпшуватися після такого лікування. Тиск апарату вентиляції при вдихах, можливо, буде потрібно швидко зменшити для зниження ризику витоку повітря.

Профілактика

Для попередження такого відхилення, як хвороба гіалінових мембран, вагітним жінкам призначають спеціальні препарати. Коли плід повинен з’явитися на світ у період з двадцять п’ятого по тридцять четверту тиждень, матері потрібно введення двох доз «Бетаметазону» за 12 міліграмів, що робиться внутрішньом’язово з інтервалом рівно одну добу.

Чи застосовується «Дексаметазон» по 6 мг внутрішньом’язово кожні дванадцять годин за не менше ніж за дві доби до пологів. Завдяки цьому знижується ризик розвитку даного захворювання або зменшується його тяжкість. Завдяки такій профілактиці мінімізується небезпека неонатальної смерті від зупинки дихання у новонароджених поряд з деякими формами легеневої захворюваності (наприклад, пневмоторакс).

Особливості патології

Дана патологія обумовлена недостатністю легеневого сурфактанту, що, як правило, спостерігається виключно у новонароджених, які з’явилися на світ раніше тридцять сьомого тижня вагітності. Зазвичай недостатність посилюється по мірі збільшення ступеня недоношеності.

Із-за дефіциту сурфактанту альвеоли можуть закриватися, з-за чого в легенях виникають дифузні ателектази, які викликають запалення і набряк цього органу. На додаток до спровокованої недостатності дихання збільшується ризик крововиливів, бронхолегеневої дисплазії, напруженого пневмотораксу, сепсису, а крім того, смертельного результату.

У тому випадку, якщо у породіллі очікується передчасне дозвіл від тягаря, тоді необхідно оцінювання зрілості легенів за допомогою проведення аналізу амніотичної рідини на співвідношення сфингомиелина, лецитину, а також сурфактанту і альбуміну. У разі патології потрібні интратрахеальные сурфактанти і забезпечення респіраторної підтримки у міру необхідності.

Майбутня мати потребує кількох доз кортикостероїдів (мова йде про «Бетаметазоне» і «Дексаметазоне») в тому випадку, якщо вона має народжувати на строк від двадцять четвертої до тридцять четвертої тижня. Кортикостероїдами викликається продукція сурфактанта у плода при певній ступеня недоношеності і знижується ризик захворювання гіалінових мембран.

Наслідки

В якості ускладнень у хворого може спостерігатися персистуючий артеріальна протока, інтерстиціальна емфізема, рідко легеневе крововилив і пневмонія. Не виключається поява хронічної бронхолегеневої дисплазії, лобарної емфіземи, рецидивуючої інфекцій дихальних шляхів і рубцевого стенозу гортані як слідства інтубації.

Від чого збільшується ризик

Ризик розвитку даного захворювання збільшується в залежності від ступеня недоношеності. У відповідності з даним критерієм легкі у немовляти можуть бути частково або повністю незрілими і тому не здатними забезпечувати адекватні дихальні функції із-за відсутності або з причини недостатнього обсягу виробленого сурфактанту. У подібних ситуаціях новонародженим показано виконання терапії, замісної це речовина.

«Дексаметазон» – що це за препарат?

Багатьом цікаво, для чого призначають «Дексаметазон» в уколах. Представлене лікарський засіб в даний час широко затребуване в медицині і є синтетичним глюкокортикостероидом, який володіє сильними протизапальними і імунодепресивними властивостями. Крім цього він здатний ефективно проникати в нервову систему. Завдяки таким можливостям цей медикамент може застосовуватися при лікуванні пацієнтів, які страждають набряком мозку і будь-якими запальними патологіями очей. Ось для чого призначають уколи «Дексаметазон».

Медикамент у формі таблеток та розчину для ін’єкцій включений до списку життєво необхідних лікарських препаратів. Він здатний стабілізувати клітинні мембрани. Підвищує їх стійкість до дії різних пошкоджуючих факторів. У зв’язку з цим його використовують для розкриття легенів малюків при загрозі розвитку хвороби гіалінових мембран.

Як правило, якщо лікарем не прописано інше, ліки призначається по 6 мг внутрішньом’язово кожні дванадцять годин протягом двох днів. Враховуючи те, що в нашій країні «Дексаметазон» поширений переважно в ампулах по 4 міліграми, медики рекомендують його внутрішньом’язове введення в цій дозуванні триразово протягом двох днів.

Западіння грудної клітки на вдиху

На тлі патології гіалінових мембран відбувається западіння переднього відділу грудної стінки, чим викликається симетрична або асиметрична воронкоподібна деформація. На тлі глибокого вдиху глибина воронки стає більше за рахунок парадоксального дихання, яке обумовлено недорозвиненням грудинного ділянки діафрагми.

До ранніх ознаками даного захворювання, як правило, відносять наявність задишки у недоношених дітей з частотою дихання понад шістдесят разів у хвилину, що спостерігається в перші хвилини життя. На тлі прогресування патології наростають і симптоми, наприклад посилюється ціаноз, здатна виникати розсіяна крепітація, присутній апное поряд з пінистими і кров’яними виділеннями з рота. В рамках оцінювання тяжкості дихального розладу медиками використовується шкала Даунса.

Зупинка дихання при даній патології

Важкий характер хвороби гіалінових мембран здатний призводити до зупинки дихання. У цьому випадку призначається препарат штучної вентиляції легень (ШВЛ). Дана міра використовується при таких показниках:

• Кислотність артеріальної крові становить менше 7,2.
• РаСО2 дорівнює 60 міліметрів ртутного стовпа і вище.
• РаО2 становить 50 міліметрів ртутного стовпа і нижче при кисневої концентрації у вдихуваному повітрі від сімдесяти до ста відсотків.

Таким чином, розглянуте захворювання у новонароджених зумовлено недостатністю в легенях так званого сурфактанту. Подібне найчастіше зустрічається серед малюків, що народилися раніше тридцять сьомого тижня. При цьому ризик значно зростає зі ступенем недоношеності. Симптоматика, насамперед, включає в себе утруднене дихання поряд із залученням допоміжних м’язів та роздуванням крил носа, що виникає незабаром після народження. Пренатальний ризик можна оцінити за допомогою тесту на дозрівання легень у плода. Боротьба з патологією полягає в терапії сурфактантом і підтримуючому лікуванні.