При здачі біохімічного аналізу крові можна побачити рядок “кон’югований білірубін”. Існують норми, згідно з якими вміст цієї речовини в крові вважається допустимим. При захворюваннях показники збільшуються, і лікар призначає лікування. Збільшення прямого і непрямого білірубіну вказує на патологічні процеси, які слід усунути.
Що таке білірубін?
Білірубін – речовина червоно-жовтого кольору, яке міститься в крові людини і входить до складу жовчі. Утворюється в результаті розщеплення білків гемоглобіну, міоглобіну і цитохромів. Речовина поділяється на кон’югований білірубін, який називають прямим, і некон’югований білірубін. Продукти розпаду потрапляють у жовч та виводяться з організму.
У здорової людини білірубін міститься в крові в певній кількості. Його підвищення вказує на надмірне руйнування еритроцитів. Причину цього з’ясовує лікар за результатами аналізів. Для точної діагностики в аналізах вказують кон’югований білірубін і некон’югований.
Будова білірубіну
За хімічними властивостями виділяють дві форми речовини:
- некон’югований утворюється у формі різних структур;
- кон’югований з’являється після зв’язку з глюкуроновою кислотою.
Білірубін здатний зв’язуватися з однією або двома молекулами кислоти. Різке підвищення білірубіну відбувається при гемолізі – руйнування еритроцитів.
Будова кон’югованого білірубіну нагадує кристал, який важко розчиняється у воді. Для транспортування гема в білірубін використовуються тканинні макрофаги. Щодня у людини руйнуються постарілі еритроцити, вивільняється до 8 г гемоглобіну, який перетворюється на 350 мкг білірубіну.
Як утворюється білірубін в організмі?
Протягом доби у людини розпадається 9 білків, що містять гем. Велика частина належить гемоглобіну еритроцитів. Еритроцити живуть в крові 3-4 місяці і руйнуються. При цьому вивільнений гемоглобін переноситься в селезінку, печінку або кістковий мозок, де окислюється киснем. У процесі розпаду відщеплюється залізо, білкова частина і білірубін.
Утворився білірубін потрапляє назад в кров і зв’язується з металами і амінокислотами, які не дозволяють речовині вийти з організму з сечею. Такий вид називається некон’югований або непрямий білірубін.
До білірубіну приєднується альбумін, який переносить речовина в жовчні протоки і кишечник. У деяких випадках при перенесенні частина білірубіну потрапляє назад в кров’яне русло.
В клітини печінки гепациты захоплюють білірубін і відщеплюють від альбуміну. Кон’югований білірубін утворюється з допомогою ферменту УДФГТ (глюкуронилтрансфераза).
Надлишок білірубіну здатний порушити функціонування клітин. Найбільш чутливими до нього виявляються нервові клітини. В нормі в крові міститься 80% непрямого і 20% прямого білірубіну.
Особливості білірубіну, званого конъюгированным
Свою назву прямий білірубін отримав за властивість давати пряму реакцію з реактивом, який використовується при аналізах. Механізм утворення кон’югованого білірубіну відбувається в печінці. Більша частина виводиться через кишечник, незначна кількість виходить через нирки з сечею у вигляді уробиногена.
Особливістю прямого білірубіну є його мінімальна токсичність, на відміну від непрямого. Відмінною особливістю прямого білірубіну є можливість виведення з організму завдяки розчинності. Утворення кон’югованого білірубіну відбувається на основі некон’югованого.
Непрямий білірубін практично не розчиняється у воді. йому потрібні жири, з цієї причини накопичення відбувається в жирових тканинах і ліпідах мозку. Непрямий білірубін виводиться тільки після перетворення в кон’югований.
Печінка займається виробництвом білірубіну. Але відмінною особливістю прямого білірубіну є освіта в особливих клітинах – гепатоцитах. Також частина непрямого білірубіну створюється поза печінки.
Збільшення білірубіну не завжди вказує на захворювання, іноді зростання показників відбувається при правильно працює печінки.
Шляхи виведення білірубіну
Розпад гемоглобіну і перетворення його в білірубін відбувається в ретикуло-ендотеліальної системи. До 80% виробляється в клітинах печінки, інша частина в селезінці, кістковому мозку і сполучних тканинах.
Весь утворюється білірубін повинен виводитися з організму, так як є отруйним для організму. Але з-за нерозчинності білірубін не можна вивести без перетворень. Нерозчинна речовина повинна перейти в кон’югований білірубін.
Опинившись в жовчних протоках, розчинний білірубін виводиться в кишечник, де відбувається подальше перетворення. Частина проміжних сполук всмоктується назад у кров. Щоб не нашкодити організму, печінка знову відловлює “втікачів” і переводить в прямий білірубін, а далі в кишечник.
Норми білірубіну
Щоб розуміти, наскільки небезпечний в крові підвищений білірубін, необхідно визначити норми показників, які залежать від віку пацієнта.
При народженні у дитини беруть аналіз крові і дивляться показники білірубіну. Загальний білірубін включає кон’югований і некон’югований. При народженні загальний показник становить 51-60 мкмоль/л. На другу добу збільшується і може доходити до 170-200 мкмоль/л. Поступово загальний білірубін приходить в норму і до кінця першого місяця знижується до загальних значень. Діти старше 1 місяця і дорослі повинні мати значення 8,5-20,5 мкмоль/л.
Некон’югований білірубін складається до 75% від загального і становить не більше 15,4 мкмоль/л. В піковий період процентне співвідношення змінюється до 90%.
Кон’югований білірубін в нормі в крові становить до 5,1 мкмоль/л. Це 25% від загального, на піку не менше 10%.
Високі показники білірубіну у новонароджених називаються “фізіологічною жовтяницею”. Викликається особливим видом гемоглобіну, якого немає у дорослої людини. Додаткове виведення відбувається через незрілість печінки і ферментів, преображающих білірубін в розчинний.
Діагностика та аналізи
Для постановки діагнозу важливе значення має розшифровка аналізів крові. Зміни білірубіну виявляють за біохімічному аналізу крові.
Визначення прямого білірубіну має важливе значення, тому що даний показник є своєрідним маркером при діагностиці захворювань. Зіставляючи результати з нормою, можна побачити справжню картину.
Якщо кон’югований білірубін підвищений більш, ніж в 2 рази, то ймовірно відбулося порушення вироблення жовчі, прямий білірубін перестав відображатися в повному обсязі. Щоб виключити помилку, лікар при постановці діагнозу дивиться на інші показники аналізу – трансамінази, фосфатази, осад.
При діагностиці визначають 4 групи підвищеного білірубіну:
Симптоми підвищення білірубіну
При підвищенні білірубіну з’являються характерні симптоми, які вказують на патологічний стан пацієнта. Аналізи підтверджують діагноз і дозволяють виявити причину нездужання. Симптоми, що вказують на прямий кон’югований білірубін підвищений:
- часті головні болі;
- нудота, неприємний запах з рота;
- наявність сірого нальоту на язиці;
- біль у правому підребер’ї;
- тяжкість після прийому жирної їжі;
- розлад стільця;
- жовта шкіра і слизові;
- сеча кольору пива;
- світлий кал;
- запаморочення;
- свербіж.
У деяких випадках можливе підвищення температури.
Причини підвищення у дорослого
З урахуванням того, що загальний білірубін і кон’югований підвищений, розрізняють наступні види жовтяниці:
- паренхіматозна;
- механічна;
- гемолітична;
- змішана.
Підвищення загального білірубіну виникає внаслідок різних фізичних і психологічних факторів. Межі загальної кількості білірубіну навіть у здорової людини рухливі. Виділяють фактори, які впливають на збільшення загального білірубіну:
- фізичні навантаження;
- переїдання;
- тривалі дієти.
Підвищення загального білірубіну вказує на ураження печінки. Найчастіше шкірні покриви стають жовтими. Такі симптоми виникають при наступних хворобах:
- гепатити;
- гепатози;
- цироз печінки;
- пухлини печінки;
- зловживання алкоголем.
При підвищенні прямого білірубіну причиною є запалення в жовчному міхурі або протоках. Такий вид жовтяниці вважається механічним. Виникає при наявності таких захворювань:
- камені у жовчному міхурі;
- спазми жовчного міхура;
- порушення будови міхура;
- холангіт;
- гельмінтози;
- порушення жовчних проток;
- травми міхура;
- ускладнення після операції;
- пухлина жовчного міхура.
Якщо кон’югований білірубін в нормі, а підвищений некон’югований, то це говорить про швидкий розпад еритроцитів. Такий стан характерно для новонароджених. У дорослих зустрічається з-за травм. Проблеми виникають у роботі кровоносної системи, тому жовтяниця називається надпеченочной. Основні захворювання, що приводять до підвищення білірубіну:
- дефіцит заліза, обумовлений генетичними чинниками;
- отруєння важкими металами;
- переливання несумісної групи крові;
- резус-конфлікт при вагітності;
- прийом гормональних препаратів;
- спадкові захворювання;
- черевний тиф.
Причини підвищення у новонароджених
При підвищенні білірубіну на 3 добу більш ніж на 200 мкмоль/л неонатологи приймають заходи по зниженню. Підвищення цього показника може негативно позначитися на стані немовляти. При цьому кон’югований білірубін майже не зростає, а загальна кількість сягає відміток 300-400 мкмоль/л.
Причинами розвитку жовтяниці новонароджених вважається:
- важкий перебіг вагітності;
- гестаційний цукровий діабет;
- складні пологи;
- гіпоксія при пологах.
Показники більше 300 чинять негативний вплив на нервову систему малюка і можуть говорити про гормональні порушення, проблеми з печінкою, непрохідності кишечника або генетичне захворювання.
Для лікування необхідно з’ясувати справжню причину. Дитині проводять фототерапію, при необхідності ставлять крапельниці. Тривала жовтяниця при відсутності лікування викликає відставання в розвитку.
Підвищення білірубіну у вагітних
При підвищенні білірубіну у вагітних порівнюють зміни кон’югованого та некон’югованого білірубіну. В залежності від результатів і загального стану жінки визначають причину підвищення показників.
У вагітних жінок розвиток гіпербілірубінемії відбувається з наступних причин:
- сильний токсикоз на ранніх термінах;
- еклампсія;
- жирова дистрофія печення, що розвивається під час вагітності;
- жовчнокам’яна хвороба;
- холестаз вагітних.
При холестазе вагітних всі симптоми зникають після народження дитини.
Зниження білірубіну
Зниження білірубіну трапляється рідше, ніж підвищення. При зміні показників прямого білірубіну в меншу сторону необхідно з’ясувати причину.
Причинами зниження прямого білірубіну є:
- зловживання алкоголем;
- прийом гормональних препаратів;
- тривале лікування антибактеріальними препаратами;
- надлишок аскорбінової кислоти.
Зниження непрямого білірубіну відбувається при:
- вагітності;
- в період новонародженості.
Зниження некон’югованого білірубіну може вказувати на ниркову недостатність. Збільшення навантаження на нирки, підвищення артеріального тиску знижує непрямий білірубін.
