Хвороба Маркіафави-Мідоелі (пароксизмальна нічна гемоглобінурія): причини, симптоми, діагностика і лікування

Класифікація

Основні критерії, які лежать в основі класифікації хвороби Маркіафави – Мідоелі, – виявлення в крові патологічних клонів, відсутність або наявність гемолізу, а також супутні патологічні процеси, що супроводжуються недостатністю кісткового мозку – мієлодиспластичний синдром, апластична анемія, мієлофіброз. У медицині розрізняють три типи цієї хвороби:

Класична форма. Є лабораторні і клінічні ознаки гемолізу без костномозговой недостатності.

Субклінічна форма. Діагностується у пацієнтів, у крові яких виявляють клітини з фенотипом ПНГ, проте ознаки гемолізу відсутні.

Синдром Маркіафави – Мідоелі при патологіях крові. Такий діагноз ставиться у випадках, коли у людей відзначаються симптоми гемолізу, у крові визначається клон клітин з ПНГ-фенотипом.

Дивіться також: Цитомегаловірус - що це за хвороба? Причини, симптоми та діагностика

Симптоматика

У більшості випадків патологія розвивається поступово. Основні симптоми хвороби Маркіафави – Мідоелі безпосередньо пов’язані з гемолізом. Спочатку у хворого спостерігається виражена загальна слабкість, запаморочення, нездужання. Шкіра, склери та слизовий покрив порожнини рота іноді набувають жовтий колір. Багато пацієнти відчувають утруднення дихання і ковтання. Приблизно чверть хворих помічають, що сеча стає надмірно темною або навіть чорної (найчастіше в ранковий або нічний час). У чоловіків можлива еректильна дисфункція.

Сторінка: 1 2 3 4 5 6