Хвороба Маркіафави-Мідоелі (пароксизмальна нічна гемоглобінурія): причини, симптоми, діагностика і лікування
Лікування
Пацієнтів з хворобою Маркіафави – Мідоелі госпіталізують в гематологічне відділення, а при вираженій анемії – у відділення інтенсивної терапії і реанімації. Щоб уникнути летального результату, таргетное (специфічне) лікування лікарі повинні почати якомога раніше. Хворі з субклінічною формою патології без ознак гемолізу в терапії не потребують – у цьому випадку показано спостереження у гематолога і регулярний контроль лабораторних показників. Клінічні рекомендації при пароксизмальної нічний гемоглобинурии повинні строго дотримуватися.
Консервативна терапія
Найефективніших консервативних методів, повністю позбавляють від проявів хвороби, поки що не існує. Проводяться терапевтичні заходи по підтримці нормального стану пацієнта, зниження інтенсивності гемолізу, ймовірності розвитку ускладнень (ниркової недостатності, тромбозів). Консервативна терапія пароксизмальної нічний гемоглобинурии (ПНГ) включає такі напрямки:
Таргетное лікування. Основний препарат, який має високу ефективність і впливає на основну ланку патогенезу захворювання, – екулізумаб. Він являє собою моноклональне антитіло, яке здатне зв’язуватися з С5-компонентом комплементу і блокувати його розщеплення на С5а і C5b. В результаті цього пригнічуються процеси утворення прозапальних цитокінів і мембраноатакующего комплексу, що викликають гемоліз, агрегацію тромбоцитів і руйнування нейтрофілів.
Симптоматичне лікування. Для посилення стійкості еритроцитів призначають фолієву кислоту та вітамін В12, при дефіциті заліза – пероральні форми медикаментів заліза з вітаміном С. Для терапії і профілактики тромбозів призначають антикоагулянти.
Імуносупресивну лікування хвороби Маркіафави – Мідоелі. З метою відновлення і стабілізації процесів кровотворення використовуються цитостатики (циклоспорин, циклофосфамід). У невеликої кількості пацієнтів ефективним виявляється застосування антитимоцитарного глобуліну.
Інші способи усунення гемолізу. В цілях уникнення гемолізу також використовуються глюкокортикостероїди, андрогени, однак ефективність цих медикаментозних засобів дуже низька. В якості основного лікування може застосовуватися переливання цільної крові.
