Оперативне лікування

Єдиним способом, що дозволяє домогтися лікування від хвороби Маркіафави – Мідоелі – це алотрансплантація стовбурових клітин, яка проводиться за результатами HLA-типування, з метою підбору відповідного донора. До таких операцій вдаються дуже рідко, оскільки вони пов’язані з виникненням великої кількості ускладнень, несумісних з життям (веноокклюзионная хвороба печінки, реакція трансплантат проти господаря). Хірургічне втручання рекомендовано при резистентності до традиційних методів терапії.

Ускладнення

Захворювання характеризується великою кількістю небезпечних ускладнень. Найбільш часті – це тромбози, з них близько 60 % призводять до смерті в результаті інсульту, інфаркту міокарда, тромбоемболії легеневої артерії. Внаслідок токсичного впливу гемоглобіну на канальці нирок близько 65% хворих мають хронічні хвороби нирок, які стають причиною смерті в 8-18 % випадків. Приблизно у 50% пацієнтів тромбоз дрібних судин в легенях провокує легеневу гіпертензію. Рідше в результаті костномозговой недостатності люди гинуть від інфекцій і масивних кровотеч.