Первинний ФСГС

Включає в себе генетичний, вірусний і ліки-пов’язаний ФСГС. Механізм пошкодження подоцитов включає циркулюючий фактор, можливо, цитокін, який робить конкретних пацієнтів сприйнятливими. Це найбільш поширена форма у підлітків і молодих дорослих. Вона звичайно пов’язана з протеїнурією нефротик-ряду (іноді масивної), зменшеними рівнями альбуміну плазми і гіперліпідемією.

В даний час терапія первинних ФСГС проводиться на основі імуносупресивних агентів. Це глюкокортикоїди та інгібітори кальциневрину, які безпосередньо модулюють фенотип подоцитов. Рецидивуючі ФСГС залишаються клінічною проблемою. Тільки одна з 77 первинних біопсій нирок у пацієнтів, які згодом мали рецидив, показала перигилярный варіант. Терапія плазмообменом може викликати тимчасову ремісію.

Адаптивний ФСГС

Виникає після періоду гиперфильтрации клубочків на рівні нефрона і гіпертензії після патофізіології. Умови, що пов’язані з його розвитком, включають:

• вроджену ціанотичного хвороба серця;
• серповидноклеточную анемію;
• ожиріння;
• зловживання андрогенами;
• апное уві сні;
• високобілкову дієту.

Тривалість однонефронной клубочкової гиперфильтрации зазвичай вимірюється за десятиліття до того, як прогресує гломерулосклероз. Адаптивний ФСГС призводить до прогресуючим циклів клубочкової гіпертрофії, стресу і виснаження, надлишковому відкладенню позаклітинного матриксу у клубочку. Особливості ниркової біопсії, що підтримують діагностику, включають великі клубочки, переважання перигилярных рубців, демонструють склеротичні зміни. Клінічні особливості включають в себе звичайний сироватковий альбумін, який є незвичайним в первинному ФСГС.